Definición
Malignant neoplasm of left lacrimal gland and duct. Código ICD-10-CM: C69.52. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de la glándula lacrimal izquierda y conducto lacrimal. Presentación clínica: masa palpable en región superoexterna de órbita, ptosis palpebral, diplopía, exoftalmos progresivo. Síntomas: epífora, irritación ocular, dolor orbitario. Examen físico: masa dura no móvil en glándula lacrimal, limitación de motilidad ocular, posible adenopatía preauricular. Factores de riesgo: radiación previa, edad media-avanzada, inmunosupresión. Los linfomas B extraganglionares representan 50-80% de malignidades lagrimales; adenocarcinomas 30-40%. ICD-10: C69.52.
Diagnóstico
Resonancia magnética orbitaria con contraste: estudio de elección para caracterización tumoral, extensión local y afectación orbital. Tomografía computada de cabeza y cuello: evaluación ósea y extensión regional. Biopsia incisional/core needle biopsy: diagnóstico histológico obligatorio; evitar biopsia abierta que compromete planes quirúrgicos. Análisis inmunohistoquímico según tipo histológico. Estadificación: tomografía computada tóraco-abdominal, PET-CT según histología. Laboratorio: hemograma, función hepática renal, LDH.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma extraganglionar B (50-80% malignidades lagrimales): masa indolora, puede ser bilateral. 2. Adenocarcinoma de glándula lacrimal: evolución lenta, dolor variable, IRM con extensión extraorbitaria. 3. Carcinoma mucoepidermoide: curso agresivo, afectación ósea temprana. 4. Lesión inflamatoria pseudotumoral: síntomas agudos, respuesta a corticoides, imagen menos definida. 5. Metástasis orbitaria: antecedente oncológico sistémico, afectación de múltiples espacios.
Tratamiento
1ª línea: Quimioterapia neoadyuvante (según histología: CHOP para linfomas, cisplatino+doxorrubicina para carcinomas) seguida de exanteración orbitaria con márgenes oncológicos si operable. Radioterapia adyuvante (50-70 Gy) en casos de márgenes comprometidos o enfermedad avanzada. Para linfomas: considerar rituximab (anti-CD20) si CD20+. 2ª línea: según respuesta inicial y tipo histológico, esquemas de rescate como ESHAP o GEMOX. Derivar a oncología maxilofacial y oftalmología oncológica. Criterio derivación urgente: síntomas orbitarios progresivos, compromiso visual irreversible, afectación intracraneal.