Definición
Malignant neoplasm of right lacrimal gland and duct. Código ICD-10-CM: C69.51. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de la glándula lacrimal derecha caracterizado por masa orbitaria progresiva. Síntomas principales: proptosis unilateral, diplopía, ptosis palpebral, dolor orbitario, epífora o sequedad ocular según compromiso ductal. Signos: masa palpable en región superoexterna de órbita, limitación de motilidad ocular, enoftalmos o exoftalmos según tamaño tumoral. Factores de riesgo: edad media-avanzada, antecedentes de radiación orbital, síndrome de Sjögren (adenocarcinoma de células acinares). Histologías más frecuentes: adenocarcinoma mucinoso, carcinoma acinar, linfoepitelioma. Pueden presentarse síntomas sistémicos si metástasis (pulmón, hígado).
Diagnóstico
Imagenología: TC orbita con contraste (masa en región lacrimal superoexterna) y RM (mejor delimitación de extensión, afección intraconal/extraconal). Biopsia incisional o aspirativa guiada para confirmación histológica (preferir vía transconjuntival para evitar siembra tumoral). Clasificación TNM según AJCC (tamaño, invasión estructural, metástasis). Estudios complementarios: TC tórax-abdomen para estadificación, ecografía Doppler si compromiso vascular. PET-TC si sospecha de enfermedad metastásica. ICD-10: C69.51.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma orbital (B: linfadenopatía sistémica, menor dolor, imagenología más homogénea). 2. Tumor lacrimal benigno-pleomorfo (historia prolongada, crecimiento lento, sin invasión ósea). 3. Meningioma orbital (origen en duramadre, localización distinta, progresión más lenta). 4. Carcinoma de glándula de Meibomio (localización palpebral inferior/superior, menor proptosis). 5. Metástasis orbitaria (antecedente neoplasia primaria sistémica, afección multifocal).
Tratamiento
Primera línea: orbitotomía lateral con exéresis completa de tumor (margen seguro) + radioterapia adyuvante (dosis 50-70 Gy) si márgenes positivos o tumores alto riesgo. Para adenocarcinomas: considerar quimioterapia neoadyuvante (cisplatino + 5-fluorouracilo). Segunda línea: quimioterapia paliativa (gemcitabina, vinorelbina) si enfermedad metastásica o recurrencia local. Criterios derivación oncología: confirmación histológica, estadificación completa, evaluación para radioterapia conformada/intensidad modulada. Derivación a neuro-oftalmología para manejo de complicaciones (neuropatía óptica). Seguimiento: imagenología trimestral durante primer año, vigilancia de metástasis a distancia.