Malignant neoplasm of unspecified lacrimal gland and duct

Malignant neoplasm of unspecified lacrimal gland and duct. Código ICD-10-CM: C69.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno de glándula lacrimal presenta síntomas oculares progresivos: masa palpable en región superonasal del párpado superior, epífora, diplopia, proptosis y dolor orbitario. Examen físico evidencia tumoración firme, inmóvil, con posible ptosis y limitación de movimientos oculares. Factores de riesgo incluyen radiación previa a región orbitaria, síndrome de Sjögren y edad avanzada. Afecta principalmente mayores de 40 años. La presentación tardía es frecuente debido a localización profunda. Puede asociarse con adenocarcinoma, carcinoma mucoepidermoide o linfoma.

Diagnóstico mediante resonancia magnética orbitaria con contraste (T1, T2, STIR) para evaluar extensión tumoral y compromiso de estructuras adyacentes. Tomografía computada de órbita complementa evaluación ósea. Biopsia por punción o incisional confirma histología (evitar biopsia excisional por riesgo de diseminación). Criterios de malignidad: tamaño >3cm, invasión ósea, fijación a estructuras adyacentes. Estadificación TNM según AJCC. Estudios sistémicos: TC tórax-abdomen, PET-CT cuando se sospeche enfermedad metastásica.

1) Adenoma pleomórfo: benigno, crecimiento lento, bien delimitado sin invasión ósea. 2) Linfoma orbitario: asociado a afección sistémica, sin masa tumoral discreta, positivo LDH. 3) Metástasis orbitaria: historia de neoplasia primaria sistémica, afección bilateral frecuente. 4) Rabdomiosarcoma (raro en adultos): más agresivo, pacientes pediátricos. 5) Carcinoma de glándulas salivales menores: diferenciación histopatológica requiere biopsia, pronóstico similar.

Primera línea: exanteración orbitaria con dacrioadenectomía amplia y márgenes negativos (>5mm), asociada a radioterapia adyuvante (50-60 Gy en fraccionamiento convencional). En tumores resecables sin invasión ósea extenso: cirugía conservadora orbitaria seguida de radioterapia. Quimioterapia neoadyuvante considerar en tumores avanzados localmente (esquema basado en cisplatino). Segunda línea: radioterapia de intensidad modulada (IMRT) si no se realizó. Derivar a oncología radiante y cirugía orbitaria especializada. Seguimiento: resonancia magnética cada 3 meses año 1, posteriormente cada 6 meses. Pronóstico reservado, supervivencia 5 años 50-60%.