Malignant neoplasm of right ciliary body

Malignant neoplasm of right ciliary body. Código ICD-10-CM: C69.41. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna del cuerpo ciliar derecho (C69.41), habitualmente melanoma uveal. Presentación insidiosa con visión borrosa, metamorfopsia, floaters o defectos visuales progresivos. Algunos pacientes asintomáticos en estadios iniciales. Examen: masa pigmentada o no pigmentada en cuerpo ciliar, glaucoma secundario, desprendimiento seroso de retina, hemorragia vítrea. Factores riesgo: edad avanzada (pico 50-70 años), iris claro/ojos azules, nevus oculares previos, exposición UV crónica, mutaciones germinales (síndrome de Gorlin). Puede presentar proptosis, dolor ocular si hay invasión.

Ecografía B (característica en cola de cometa), ecografía A (espesor >2 mm). Resonancia magnética T1 con gadolinio y T2 para estadificación. Angiografía fluoresceínica/indocianina verde: patrón de hiperfluorescencia precoz. Tomografía computada órbita y cabeza para descartar invasión extraocular. Criterios: lesión pigmentada o amelanótica en cuerpo ciliar, con crecimiento documentado. Estudio de extensión sistémica (tomografía computada tórax/abdomen, resonancia magnética cerebral) para metástasis.

1) Nevus ciliar benigno: sin crecimiento documentado, espesor <2 mm. 2) Quiste epitelial: lesión clara, sin vascularización tumoral. 3) Melanoma metastásico coroideo: ubicación diferente (coroides), hallazgos ecográficos distintos. 4) Linfoma intraocular (raro): Orphanet ORPHA100062, afecta principalmente retina/vítreo, LDH elevada. 5) Carcinoma de células escamosas: localización superficial conjuntival/limbar, presentación más anterior.

Primera línea: enucleación (extirpación globe) si tumor >15 mm diámetro basal o compromiso visual. Radioterapia de protones o braquiterapia (placa radioactiva) si tumor <15 mm, ojo funcional, sin glaucoma refractario. Segunda línea: quimioterapia sistémica (interferón alfa 2b) si metástasis documentadas o alto riesgo. Seguimiento oncológico cada 3-6 meses. Criterios derivación: oftalmología oncológica urgente ante sospecha, estadificación completa pretreatamiento. Pronóstico: supervivencia a 5 años 80-90% si localizado; alto riesgo metastásico hepático.