Definición
Malignant neoplasm of unspecified ciliary body. Código ICD-10-CM: C69.40. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasia maligna del cuerpo ciliar presenta síntomas tardíos. Disminución progresiva de visión, visión borrosa, fotopsia y metamorfopsia son frecuentes. Dolor ocular, inyección conjuntival y glaucoma secundario pueden estar presentes. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, exposición UV prolongada, melanosis ocular previa y antecedentes familiares de melanoma. El examen oftalmoscópico revela masa pigmentada intraocular, hemorragia vítrea asociada o desprendimiento retiniano. La mayoría diagnosticada en estadio avanzado por localización posterior.
Diagnóstico
Ecografía B-biométrica y A-biométrica inicial para evaluar tamaño y espesor tumoral. Resonancia magnética orbitaria con gadolinio para determinar extensión local y compromiso de nervio óptico. Angiografía con fluoresceína e indocianina verdes para mapeo vascular. Tomografía de coherencia óptica (OCT) para evaluación macular. Biopsia con aguja fina bajo guía ecográfica cuando diagnóstico incierto. PET-TC y resonancia cerebral para estadificación sistémica según protocolos oncológicos.
Diagnóstico diferencial
1. Melanoma uveal diferenciado (ubicación anterior del cuerpo ciliar, mejor pronóstico). 2. Linfoma intraocular primario (células pequeñas, patrón infiltrativo difuso sin masa). 3. Rabdomiosarcoma embrionario (predomina en niños, infiltración difusa). 4. Metástasis coroidal (antecedente de cáncer sistémico, lesión disciforme). 5. Hemangioma circunscrito del cuerpo ciliar (benigno, crecimiento lento, sin síntomas visuales marcados).
Tratamiento
Primera línea: enucleación cuando hay glaucoma refractario, dolor intratable o tumor grande (>15 mm espesor). Radioterapia de haz externo o braquiterapia con placas radiactivas para tumores pequeños-medianos preservando visión. Quimioterapia sistémica (combinaciones platinum-based) si metástasis documentadas. Criterios derivación especialista: cualquier sospecha de neoplasia ciliar requiere urgente evaluación oncológica oftalmológica. Control post-tratamiento cada 3-6 meses durante 5 años. Vigilancia sistémica para metástasis (hepatitis y pulmón principalmente).