Malignant neoplasm of right retina

Malignant neoplasm of right retina. Código ICD-10-CM: C69.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna de retina derecha (C69.21), frecuentemente retinoblastoma en menores de 5 años. Presentación: pérdida visual unilateral, leucocoria (reflejo pupilar blanco), estrabismo, dolor ocular en estadios avanzados. Examen físico: alteración del reflejo rojo, proptosis, edema palpebral, midriasis en afectación del nervio óptico. Factores de riesgo: edad temprana, antecedente familiar (patrón autosómico dominante en RB1), síndrome de Li-Fraumeni. Puede presentar metástasis ósea, cerebral o sistémica en diagnóstico tardío.

Oftalmoscopia directa e indirecta con dilatación pupilar máxima. Resonancia magnética orbitaria (RM) con contraste para evaluación local y exclusión de compromiso del nervio óptico. Ecografía B evidencia masa ecogénica con calcificaciones. Tomografía axial computada (TAC) de órbita y cerebro para estadificación. Biopsia evitada por riesgo de diseminación. Criterios diagnósticos: masa retiniana pigmentada con calcificaciones intratumoral en paciente pediátrico con pérdida visual y leucocoria.

1) Desprendimiento retiniano traumático: historia de trauma ocular, sin edad típica de RB. 2) Hamartoma retiniano astrocítico: lesión estable, sin progresión visual rápida. 3) Hemangioma coroideo: vascularización diferente en angiografía, edad típica adulto. 4) Toxoplasmosis ocular adquirida: retinocoroiditis focal, serología positiva, respuesta a antiparasitarios. 5) Retinopatía del prematuro: antecedente prematurnez, patrón vascular anómalo periférico.

Tratamiento según estadificación (Clasificación ABC de International): Estadios A-B: quimioterapia intra-arterial (melfalán, cisplatino, doxorrubicina) como 1ª línea. Radioterapia externa (40-45 Gy) o braquiterapia para tumores pequeños. Enucleación quirúrgica en tumores unilaterales avanzados (C-D) con prótesis orbitaria. Quimioterapia sistémica adyuvante en riesgo de metástasis. Derivar a oncología pediátrica y oftalmología oncológica. Criterios derivación inmediata: diagnóstico confirmado, evaluación de preservación visual, planificación tratamiento multimodal, seguimiento periódico bilateral.