Definición
Malignant neoplasm of paraurethral glands. Código ICD-10-CM: C68.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumores malignos de glándulas parauretrales (ICD-10: C68.1) presentan síntomas urinarios inespecíficos: disuria, polaquiuria, hematuria, retención urinaria o incontinencia. Masas palpables en uretra proximal o periuretral. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, inflamación crónica uretral, antecedente de infecciones recurrentes y posible asociación con papilomavirus humano. Predominio en mujeres. Síntomas tardíos: dolor pélvico, obstrucción urinaria. Examen: masa periuretral, induración, posible secreción uretral sanguinolenta.
Diagnóstico
Cistouretroscopia con biopsia de lesión periuretral (gold standard). Imágenes: resonancia magnética pélvica para extensión local y regional. Tomografía axial computada: estadificación ganglionar y descartar metástasis. Análisis histopatológico: adenocarcinoma predominante (60-70%), carcinoma de células escamosas, carcinoma indiferenciado. Marcadores tumorales no específicos. Evaluación de márgenes quirúrgicos. Clasificación TNM según primario uretral (AJCC).
Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma adenoide quístico uretral: diferenciación por histología específica con patrón cribiforme. 2. Carcinoma de células transicionales vejiga: origen vesical, no periuretral. 3. Leiomiosarcoma uretral: tumor mesodérmico, diferencia inmunohistoquímica (actina, desmina). 4. Tumor mesonéfrico remanente: localización anterolateral vagina/uretra, histología característica. 5. Metástasis a glándulas parauretrales: antecedente neoplasia primaria conocida en otro sitio.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (uretrostomía, resección segmentaria uretral), linfadenectomía regional selectiva. Radioterapia adyuvante: dosis 45-70 Gy si márgenes positivos, extensión extraprostática o ganglios regionales comprometidos. Quimioterapia: cisplatino-5fluorouracilo como sensibilizante o paliativa. Derivación a oncología urológica y radioterapia. Vigilancia: cistouretroscopia cada 3-6 meses primer año, resonancia magnética anual por 5 años.