Malignant neoplasm of urachus

Malignant neoplasm of urachus. Código ICD-10-CM: C67.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna del uraco (C67.7), rara en adultos. Presenta síntomas urinarios inespecíficos: disuria, hematuria, polaquiuria y dolor suprapúbico. Masa palpable en hipogastrio en estadios avanzados. Factores de riesgo: irritación crónica vesical, antecedentes de infecciones urinarias recurrentes, retención urinaria prolongada. Edad típica: 40-60 años. El uraco es remanente embrionario que persiste en 0,5-2% población. La mayoría de casos son adenocarcinomas. Síntomas gastrointestinales (diarrea, evacuaciones mucoides) si hay fístula uracal. Puede presentar infección secundaria con supuración.

Cistoscopia con biopsia de lesión mucosa. Tomografía computada pelvis/abdomen: masa quística o sólida con componente calcificado en línea media suprapúbica. Resonancia magnética superior para delimitar extensión y relación con pared vesical. Marcadores tumorales: CEA, CA 19-9 elevados. Criterios diagnósticos: localización en cúpula/pared anterior vejiga, ausencia de cistitis cística primaria, adenocarcinoma en biopsia. Estadificación TNM según AJCC. No existe guideline específico; se clasifica como cáncer vesical (NCCN).

1. Adenocarcinoma vesical primario: ubicación difusa en vejiga vs lesión suprapúbica focal. 2. Cistitis quística: lesiones benignas, sin componente sólido maligno. 3. Divertículo vesical con malignización: origen diferente, sin remanente uracal. 4. Sarcoma vesical: origen mesenquimal vs epitelial uracal. 5. Metástasis vesical (colon, estómago): sin masa primaria uracal, antecedente neoplasia extravesical. (raro)

1ra línea: cistectomía parcial anterior (resección de pared anterior vesical) con extirpación completa del ligamento umbilical mediano y epiplón asociado. Linfadenectomía pelviana. Quimioterapia neoadyuvante: cisplatino-basada si enfermedad localmente avanzada (estadio II-III). 2da línea: quimioterapia paliativa (gemcitabina-cisplatino) si recurrencia/metástasis. Radioterapia adyuvante en márgenes comprometidos. Derivar a oncología urológica para candidatura a cistectomía radical. Seguimiento citoscópico postoperatorio. Sobrevida a 5 años: 40-50% en estadios tempranos.