Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of female genital organs. Código ICD-10-CM: C57.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasia maligna que compromete múltiples sitios del aparato genital femenino (útero, ovarios, trompas de Falopio, vagina, vulva). Presentación clínica variable según localización: hemorragia vaginal anormal, sangrado posmenopáusico, flujo vaginal hemorrágico o purulento, masa palpable en pelvis, dolor pélvico, dispareunia. Al diagnóstico frecuentemente enfermedad avanzada (estadios III-IV). Factores de riesgo incluyen edad avanzada, antecedentes de neoplasia genital previa, exposición a dietilestilbestrol (DES), inmunosupresión, infecciones por VPH persistente. Examen físico: inspección vulvar, especuloscopía, tacto vaginal y bimanual para detectar masas, irregularidades, sangrado.
Diagnóstico
Biopsia tisular con histopatología es estándar de oro. Citología cervical (Papanicolaou) cuando está involucrado cuello uterino. Colposcopia con biopsia dirigida si lesiones visibles. Imagenología: tomografía computada o resonancia magnética pélvica para estadificación, evaluación de extensión local y ganglios regionales. Marcadores tumorales (CA-125) pueden ser útiles en seguimiento. Laparoscopia o laparotomía exploradora para estadificación quirúrgica si se considera cirugía. Criterios histológicos según tipo histológico predominante (adenocarcinoma, carcinoma escamocelular, otros).
Diagnóstico diferencial
1. Cáncer de cuello uterino (C53): localización primaria cervical, mayor asociación VPH, mejor pronóstico en estadios tempranos. 2. Cáncer de endometrio (C54): origen en mucosa uterina, sangrado posmenopáusico aislado, sin afectación multiorgánica primaria. 3. Cáncer ovárico (C56): masa ovárica dominante, ascitis, marcador CA-125 muy elevado, sin afectación cutánea primaria. 4. Cáncer vulvar primario (C51): lesión visible vulvar, prurito, quemazón local predominante. 5. Metástasis de neoplasia extragenital: antecedentes de cáncer primario extrapélvico, patrón multifocal secundario.
Tratamiento
1ª línea: Cirugía radical (histerectomía total con salpingooforectomía bilateral, linfadenectomía pélvica/paraórtica) según extensión, complementada con radioterapia adyuvante ± quimioterapia basada en factores pronósticos (grado, estadio, márgenes). Quimioterapia neoadyuvante en enfermedad localmente avanzada. 2ª línea: En progresión o recurrencia, quimioterapia paliativa (carboplatino-paclitaxel o esquemas basados en histología), radioterapia paliativa. Considerar inhibidores de PD-L1 en tumores con deficiencia de reparación del ADN. Criterios derivación oncología ginecológica: todos los casos con C57.8. Seguimiento multidisciplinario (oncología, ginecología, cuidados paliativos).