Definición
Malignant neoplasm of uterine adnexa, unspecified. Código ICD-10-CM: C57.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según localización tumoral (ovario, trompa o ligamento). Síntomas frecuentes: dolor pélvico crónico, distensión abdominal, síntomas gastrointestinales inespecíficos (saciedad temprana, cambios en hábito intestinal) y sangrado vaginal anormal. Examen físico: masa pélvica palpable, ascitis, adenopatía supraclavicular. Factores de riesgo: edad avanzada (pico 50-70 años), antecedentes familiares de cáncer ovárico/de mama, mutaciones BRCA1/BRCA2, síndrome de Lynch. Mayoritariamente diagnosticadas en estadios avanzados (III-IV) debido a inespecificidad de síntomas precoces.
Diagnóstico
Imágenes: ecografía transvaginal como primer estudio, seguida de TC abdominopélvica con contraste. Marcadores tumorales: CA-125, inhibina (tumores de células de la granulosa), HCG y AFP si se sospecha germinal. Confirmación: biopsia guiada por imagen o exploración quirúrgica con análisis histopatológico. Estadificación quirúrgica según criterios FIGO 2014. Testing genético si <50 años, historia familiar o histología sugestiva (BRCA1/2). Resonancia magnética para mejor caracterización de adenexitis/endometriosis cuando diagnóstico es dudoso.
Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma ovárico epitelial (seroso, mucinoso, células claras): tumor primario ovárico, requiere estadificación completa. 2. Cáncer de trompa de Falopio (C57.0): afección primaria tubárica, similar presentación, peor pronóstico. 3. Linfoma ovárico primario: edad avanzada, pueden ser bilaterales, otros sitios linfoides. 4. Tumor metastásico a anejos (colon, estómago, mama): antecedente de cáncer primario extragenital, patrón de diseminación. 5. Teratoma maduro con degeneración maligna (raro): antecedentes de quiste ovárico, contenido graso en imagen, edad >40 años.
Tratamiento
Primera línea (cáncer ovárico epitelial avanzado): quimioterapia neoadyuvante con carboplatino-paclitaxel (AUC 5-6 + 175 mg/m² IV) seguida de cirugía de citorreducción óptima (resección de tumor macroscópico) más quimioterapia adyuvante (6-8 ciclos totales). Considerar bevacizumab en enfermedad avanzada (mantención hasta progresión). Segunda línea (progresión/recurrencia): platinos si intervalo libre >12 meses; inhibidores de PARP (olaparib, niraparib) en BRCA-mutadas; liposomal doxorrubicina o gemcitabina si resistencia a platinos. Derivación a oncología ginecológica: todos los casos. Derivación a oncocirugía: para citorreducción óptima. Soporte: cuidados paliativos integrados desde diagnóstico en estadios avanzados.