Definición
Malignant neoplasm of unspecified round ligament. Código ICD-10-CM: C57.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasia maligna del ligamento redondo (C57.20) presenta síntomas inespecíficos: dolor pélvico crónico, masa abdominal palpable, distensión abdominal y síntomas compresivos (disuria, estreñimiento). Puede haber sangrado vaginal anormal o flujo serosanguinolento. El examen físico revela masa en región inguinal o pélvica, a menudo móvil. Factores de riesgo incluyen antecedentes de neoplasias ginecológicas, edad avanzada y predisposición genética (BRCA1/2). Estos tumores son excepcionales (raro), representando <1% de malignidades ginecológicas. El diagnóstico suele realizarse en estadios avanzados por localización profunda y presentación tardía.
Diagnóstico
Imagenología es pilar diagnóstico: resonancia magnética pélvica con contraste (estándar oro) delinea tumor, invasión local y adenopatías regionales. TC abdominal-pélvica evalúa diseminación metastásica. Biopsia percutánea o quirúrgica confirma malignidad e identifica tipo histológico (mayormente sarcomas: leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma). Marcadores tumorales (CA-125, CEA) pueden elevarse. No hay criterios diagnósticos específicos internacionalmente; clasificación TNM aplicada según tipo histológico. Laparoscopia diagnóstica puede considerarse si presentación confusa.
Diagnóstico diferencial
1. Leiomiosarcoma uterino: afecta cuerpo uterino, diferente localización anatómica. 2. Sarcoma ovárico: ubicación ovárica, puede similitud clínica. 3. Liposarcoma pélvico: tipo histológico distinto, menos agresivo. 4. Metástasis pélvicas: antecedente neoplasio primario identificable en otro sitio, patrón multifocal. 5. Hernia inguinal encarcelada con necrosis: clínica aguda, sin invasión tisular profunda, imagenología diferencial clara.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica completa (R0) con márgenes negativos, incluyendo ligamento redondo, fascia y estructuras adyacentes infiltradas. Linfadenectomía pélvica regional según estadio. Quimioterapia adyuvante: esquemas basados en tipo histológico (ej. doxorrubicina + ifosfamida para sarcomas de alto grado). Radioterapia pélvica (40-50 Gy) si resección incompleta o márgenes comprometidos. Segunda línea: pazopanib o otros inhibidores multi-tirosina quinasa si progresión o enfermedad metastásica (según ensayos EORTC). Derivar a oncología quirúrgica/ginecológica y oncología médica. Seguimiento con imaging periódica. Pronóstico reservado; supervivencia a 5 años 30-50% según grado y estadio.