Malignant neoplasm of vulva, unspecified

Malignant neoplasm of vulva, unspecified. Código ICD-10-CM: C51.9. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno vulvar presenta síntomas variables según estadio. Hallazgos comunes: lesión visible/palpable, prurito vulvar persistente, dolor, sangrado o secreción vulvar, ulceración. Examen físico: inspección directa de labios mayores/menores, periné; palpación de masa tumoral, consistencia, movilidad; evaluación de ganglios inguinales (adenopatía). Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), infección por VPH (tipos 16/18), neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), liquen escleroatrófico, lichen planus erosivo, inmunosupresión, tabaquismo, antecedente de carcinoma cervical.

Diagnóstico definitivo requiere biopsia vulvar con histopatología (squamocellular >90% de casos). Estadificación TNM (AJCC 8ª ed.): examen clínico, resonancia magnética pelviana o tomografía; biopsia de ganglios inguinales centinela o disección si afectación clínica. Marcadores: p16 (VPH), p53 (tumores no VPH). Colposcopia de cérvix/ano para descartar neoplasia multifocal sincrónica.

1. Melanoma vulvar: pigmentación variada, pronóstico peor (BRAF, NRAS mutaciones). 2. Carcinoma de células de Merkel: células neuroendocrinas, síntomas rápidos. 3. Carcinoma verrucoso: diferenciación mejor, comportamiento menos agresivo. 4. Neoplasia intraepitelial vulvar (VIN): lesión no invasiva, cambios displásicos únicamente. 5. Cáncer de glándula de Bartolino: masa lateral profunda, diagnosticado tardíamente.

Primera línea: vulvectomía radical (amplia) o exéresis radical local con márgenes ≥8-10 mm según tamaño/localización; biopsia ganglionar centinela inguinal bilateral (estadios IA-IIA). Radioterapia adyuvante si márgenes <8 mm, ganglios positivos, tumor >4 cm. Quimioterapia (cisplatino/5-FU) neoadyuvante para tumores avanzados (IIB-IV) antes de cirugía. Segunda línea: quimioterapia paliativa (bleomicina, cisplatino) si enfermedad metastásica. Derivar a oncología ginecológica-quirúrgica especializada para tumores estadio >IB, compromiso ganglionar, o recurrencias.