Malignant neoplasm of overlapping sites of vulva

Malignant neoplasm of overlapping sites of vulva. Código ICD-10-CM: C51.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno que afecta múltiples sitios vulvares simultáneamente, típicamente carcinoma escamocelular (85-90% de casos). Presenta síntomas como prurito vulvar persistente, dolor, sangrado vaginal anormal, masa o úlcera visible, y secreción vaginal con olor fétido. El examen físico revela lesión indurada, ulcerada o verrucosa con bordes irregulares, afectando labios mayores, menores y/o periné. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (pico 60-70 años), infección por VPH, liquen escleroatrófico, diferenciación escamosa, inmunosupresión y tabaquismo. Puede asociarse a antecedentes de neoplasia intraepitelial vulvar (VIN). ICD-10: C51.8.

Biopsia vulvar (gold standard) con histopatología completa. Estadificación mediante examen clínico y resonancia magnética o tomografía para evaluar afectación de estructuras profundas, parametrio y ganglios linfáticos regionales. Evaluación de inguinales (palpación, ecografía o PET-CT si sospecha metastásica). Mapeo linfático con tecnecio-99m para identificar ganglio centinela. Laboratorio: hemograma, función renal/hepática. Clasificación TNM (AJCC 2017): crucial para determinar estadio y tratamiento. Colposcopia ampliada para delimitar márgenes de lesión.

1. Carcinoma verrucoso vulvar: variante de bajo grado, aspecto verrucoso, comportamiento menos agresivo que carcinoma escamocelular típico. 2. Melanoma maligno vulvar: origen melanocítico, peor pronóstico, requiere biopsia con marcadores inmunohistoquímicos. 3. Carcinoma de células de Bartholo: localización lateral, comportamiento adenocarcinoma, diferente manejo quirúrgico. 4. Enfermedad de Paget vulvar: epitelio intraepitelial con células de Paget, pueden coexistir tumores anejos. 5. Linfoma cutáneo vulvar: raramente, origen linfoide, requiere análisis inmunofenotípico.

1ª línea: vulvectomía quirúrgica radical (parcial o total) con márgenes negativos ≥8mm según estadio, combinada con disección inguinal (bilateral si tumor central o >2mm profundidad). Biopsia de ganglio centinela si tumores tempranos <4cm y sin adenopatía clínica. Radioterapia adyuvante si márgenes positivos, ganglios positivos, tumores >4cm o profundidad >5mm. 2ª línea: quimioterapia neoadyuvante (cisplatino + 5-FU) para tumores localmente avanzados/irresecables, seguida de cirugía. Criterios de derivación: cualquier caso requiere evaluación por oncología ginecológica; considerar sesión tumor multidisciplinaria. Pacientes con estadio III-IV requieren manejo especializado con radioterapia o quimioterapia concurrente según factores pronósticos.