Definición
Malignant neoplasm of clitoris. Código ICD-10-CM: C51.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno del clítoris (C51.2), generalmente carcinoma de células escamosas. Presentación clínica: masa o nódulo clitoriano, sangrado o secreción vaginal anormal, prurito vulvar persistente, dolor o disconfort genital. El examen físico revela lesión visible, ulcerada o endurecida en región clitoriana, con posible linfadenopatía inguinal palpable. Factores de riesgo: edad avanzada (pico 60-70 años), infección por VPH, tabaquismo, neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), liquen escleroso, inmunodepresión. Presentación tardía es frecuente por vergüenza o falta de conciencia de síntomas. Diagnóstico habitualmente en estadios avanzados.
Diagnóstico
Biopsia incisional o excisional de la lesión es estándar diagnóstico. Histopatología confirma malignidad y tipo histológico. Estadificación TNM (AJCC 8ª edición): evaluar tamaño tumoral, invasión vulvar/periclitoriana, afectación ganglionar inguinal y metástasis distantes. Resonancia magnética pélvica para evaluar extensión local. Tomografía computada de tórax/abdomen para descartar metástasis. En VPH-positivos, tipificación viral recomendada. Biopsia ganglionar inguinal si sospecha de afectación.
Diagnóstico diferencial
1) Melanoma vulvar: más agresivo, pronóstico peor, diferentes patrones pigmentarios. 2) Adenocarcinoma clitoriano (raro): origen glandular, comportamiento distinto. 3) Carcinoma de células basales vulvar: menos frecuente en clítoris. 4) Linfoma vulvar (raro): masa firme pero evolución sistémica, Orphanet ORPHA27159. 5) Sarcoma sinovial vulvar (raro): origen mesenquimal, edad más joven, diferencia molecular.
Tratamiento
Primera línea: vulvectomía radical con márgenes negativos (≥5-10 mm) y disección ganglionar inguinal bilateral en estadios tempranos-intermedios. En tumores pequeños (<4 cm) sin ganglios afectados, considerar abordaje modificado preservador de función. Quimioterapia neoadyuvante (cisplatino-5FU o carboplatino) en tumores avanzados (≥4 cm, ganglios positivos). Radioterapia postoperatoria indicada si márgenes positivos, invasión profunda o afectación ganglionar múltiple. Segunda línea: quimioterapia paliativa o inmunoterapia en enfermedad metastásica. Referencia a oncología ginecológica obligatoria para estadificación completa y planificación multidisciplinaria.