Malignant neoplasm of labium majus

Malignant neoplasm of labium majus. Código ICD-10-CM: C51.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna del labio mayor (C51.0), predominantemente carcinoma de células escamosas (>90%). Presentación clínica: masa o úlcera vulvar persistente, prurito vulvar, dolor local, sangrado o secreción vaginal anormal, dispareunia. Examen físico: lesión exofítica o infiltrante, indurada, con posibles adenopatías inguinales. Factores de riesgo: edad avanzada (pico 60-70 años), infección por VPH (presente en 50-70% casos), antecedente de neoplasia intraepitelial vulvar (VIN), inmunosupresión, tabaquismo, liquen escleroso, distrofias vulvares. La mayoría diagnosticadas en estadios I-II si hay sospecha temprana.

Biopsia excisional o punch de la lesión es gold standard diagnóstico. Histología confirma tipo celular y grado de diferenciación. Estadificación TNM (AJCC 8ª edición): evaluación de profundidad de invasión, extensión local, estadio de ganglios linfáticos inguinales mediante examen clínico, ecografía o tomografía. RM pélvica para evaluar extensión local y afectación rectal/uretral. Marcadores tumorales (SCC antígeno) no son estándar screening pero útiles seguimiento. Carga viral VPH mediante PCR/hibridación si disponible.

1) Melanoma vulvar maligno: histología con células melanocíticas, mayor agresividad. 2) Adenocarcinoma vulvar: origen glandular, patrón histológico glandular diferente. 3) Linfoma cutáneo primario: agregados linfoides difusos, fenotipos CD-positivos. 4) Carcinoma de células basales: células pequeñas oscuras, paliada periférica. 5) Sarcoma de partes blandas: origen mesenquimal, fusocelular o pleomórfico sin queratinización.

1ª línea: vulvectomía radical (extirpación con márgenes ≥8mm) + linfadenectomía inguinal bilateral para estadios ≥IB. Radioterapia adyuvante si márgenes positivos, ganglios >3 o adenopatías. Quimioterapia neoadyuvante (Cisplatino/5-FU) en estadios IIIB-IVA resecables. 2ª línea: si falla/recurrencia, reexcisión quirúrgica + radioquimioterapia, o Pembrolizumab (inhibidor PD-1) en carcinomas VPH+ avanzados. Vigilancia cada 3-6 meses primer año. Derivar a oncología ginecológica/radiooncología para casos estadios >II o recurrentes.