Definición
Malignant neoplasm of nipple and areola, unspecified female breast. Código ICD-10-CM: C50.019. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según estadio. Síntomas iniciales: eritema, descamación, ulceración o retracción del pezón/areola. Prurito, dolor, secreción serosanguinolenta unilateral. Palpación: nódulo o induración subareolar, posible extensión a parénquima mamario. Examen regional: adenopatía axilar, supraclavicular. Factores riesgo: edad >40 años, antecedente de enfermedad de Paget mamario, carcinoma ductal infiltrante subyacente, historia familiar cáncer mamario. Importante: el compromiso del complejo areola-pezón representa 0.5-3% de cánceres mamarios, frecuentemente asociado a carcinoma in situ o invasor de conductos.
Diagnóstico
Biopsia obligatoria de lesión (punch o excisional). Histología: carcinoma ductal infiltrante, tipo especial (carcinoma papilar, mucinoso). Mamografía bilateral y ecografía mamaria para evaluar extensión intramamaria. RMN mamaria si sospecha multicéntrica. Estadificación: TC tórax/abdomen, gammagrafía ósea según riesgo. Marcadores tumorales (CEA, CA 15-3) para seguimiento. Clasificación TNM oncológica (estadio I-IV según extensión local, ganglionar y metastásica).
Diagnóstico diferencial
1. Enfermedad de Paget mamario: eccema-like con compromiso epidérmico, BRCA mutación frecuente, pronóstico mejor si no invasión profunda. 2. Eczema areolar o dermatitis: bilateral frecuentemente, responde a corticoides tópicos, ausencia de induración profunda. 3. Papiloma intraductal: secreción única conducto, benignidad inicial, sin ulceración o eritema persistente. 4. Mastitis infecciosa: dolor, calor, exudado purulento, respuesta antibióticos, leucocitosis. 5. Melanoma mamario: historia exposición solar, pigmentación variable, menor incidencia en areola.
Tratamiento
Tratamiento estándar: mastectomía total (no conservadora) con disección ganglionar axilar niveles I-II, dado riesgo alto de afectación ductal multicéntrica. Cirugía oncológica siempre. Quimioterapia adyuvante (antraciclinas + taxanos) para estadios II-III, basado en características tumorales (receptor hormonal, HER2, Ki-67). Radioterapia postoperatoria si: márgenes positivos, múltiples ganglios (+), extensión extraganglionar. Hormonoterapia (tamoxifeno/inhibidores aromatasa) 5-10 años si RE(+). Trastuzumab si HER2(+). Derivar oncología médica y radioterapia. Seguimiento: clínico trimestral año 1-2, imagenología anual 5 años.