Definición
Malignant neoplasm of nipple and areola, right female breast. Código ICD-10-CM: C50.011. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno del complejo areola-pezón en mama derecha. Presenta mastopatía con retracción del pezón, erosión, descarga sanguinolenta unilateral, eczema del areola o lesión costrosa. Puede acompañarse de endurecimiento local, cambios de coloración y dolor. Factores de riesgo: edad avanzada, antecedente personal/familiar de cáncer de mama, mutaciones BRCA1/2, historia de papiloma intraductal o enfermedad de Paget del pezón. Examen físico: palpación de masa subareolar, retracción, úlceración, adenopatías axilares o supraclaviculares. Síntomas sistémicos presentes según estadío.
Diagnóstico
Mamografía y ultrasonografía mamaria como estudios iniciales. Resonancia magnética para evaluación de extensión local. Biopsia por aguja gruesa o escisional (gold standard) con histopatología confirmando malignidad. Estadificación TNM (AJCC 8ª edición): determinar tamaño, invasión de piel, afectación ganglionar regional y metástasis distantes. Marcadores tumorales (CEA, CA 15-3) para valoración basal. PET-CT para descartar metástasis en enfermedad avanzada.
Diagnóstico diferencial
1. Enfermedad de Paget del pezón: eczema areolar crónico, adenocarcinoma subyacente diferente histología. 2. Papiloma intraductal: descarga unilateral sin mastopatía palpable, benignidad frecuente. 3. Mastitis/absceso mamario: inflamación aguda, fiebre, respuesta a antibióticos. 4. Dermatitis de contacto/eczema: bilateralidad posible, prurito predominante, reversibilidad. 5. Sarcoma de partes blandas: masa rápido crecimiento, sin origen ductal, imagen diferente en RM.
Tratamiento
1ª línea: mastectomía radical o cuadrantectomía amplia con linfadenectomía axilar (niveles I-II) según extensión. Cirugía oncoplástica si permite preservación. Quimioterapia neoadyuvante (antraciclinas + taxanos) en tumores T3-T4 o N+. Radioterapia adyuvante si: márgenes positivos, N2-N3, T4. Terapia hormonal (tamoxifeno/inhibidores aromatasa) si receptor hormonal positivo durante 5-10 años. HER2-dirigida (trastuzumab) si HER2 positivo. Derivar a oncología quirúrgica y oncología médica. Seguimiento integral con vigilancia mamaria contralateral.