Merkel cell carcinoma of overlapping sites

Merkel cell carcinoma of overlapping sites. Código ICD-10-CM: C4A.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) es neoplasia neuroendocrina cutánea agresiva que afecta sitios superpuestos (cabeza, cuello, extremidades). Presenta nódulo o placa indurada, color violáceo-eritematoso, de crecimiento rápido (semanas a meses). Examen físico revela lesión dura, fija, frecuentemente con adenopatía regional. Factores de riesgo: edad >50 años, inmunodepresión (VIH/SIDA, trasplante), infección por Merkel cell polyomavirus (MCPyV), exposición solar crónica. Pacientes con malignidad previa (melanoma, carcinoma basocelular) tienen riesgo aumentado. Síntomas asociados: dolor, prurito local, pérdida ponderal si enfermedad avanzada.

Diagnóstico histopatológico por biopsia (punch o excisional). Microscopia evidencia células pequeñas, redondas, densas, con cromatina fina granular. Inmunohistoquímica: positivos para CK20 (dot-like), sinaptofisina, cromogranina A; negativo CK7. Estadificación: tomografía de tórax, abdomen, pelvis; PET-CT si enfermedad regional/sistémica. Resonancia magnética para lesiones cabeza-cuello. Biopsia selectiva de ganglio centinela en enfermedad localizada (TNM AJCC). Marcador molecular MCPyV útil pronósticamente.

1. Melanoma maligno: similar pigmentación, pero sin CK20+; diferenciación por inmunohistoquímica. 2. Carcinoma basocelular: estructura nodular, pero células basaloides sin neuroendocrina diferenciación. 3. Linfoma cutáneo: células linfoides, antígenos CD4/CD8+; negativo marcadores neuroendocrinos. 4. Carcinoma de células pequeñas: primario pulmonar; biopsia cutánea discrimina. 5. Sarcoma sinovial (raro): afecta tejidos profundos; t(X;18) translocation distintiva, negativo CK20.

1ª línea: cirugía excisional con márgenes 1-2 cm + biopsia ganglio centinela (si T1-2N0). Radioterapia adyuvante (45-50 Gy) en enfermedad regional o márgenes comprometidos. Quimioterapia neoadyuvante: cisplatino/etopósido o carboplatino/etopósido en enfermedad avanzada/metastásica. 2ª línea (si falla): inmunoterapia (anti-PD-1: avelumab aprobado para CCM metastásico). Considerar ensayos clínicos con anti-PD-L1. Derivar a oncología quirúrgica/médica si: enfermedad regional, metástasis, márgenes positivos. Seguimiento cada 3-6 meses (años 1-3) por alto riesgo recurrencia.