Merkel cell carcinoma of left lower limb, including hip

Merkel cell carcinoma of left lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C4A.72. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) presenta típicamente nódulo indurado, violáceo o eritematoso de rápido crecimiento en extremidad inferior izquierda e ingle. Síntomas incluyen masa palpable, dolor local y adenopatía regional. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión (VIH, trasplantados), exposición solar crónica y poliomavirus de Merkel positivo. Examen físico revela lesión única o múltiples nódulos, bordes mal definidos, posible úlceración y linfadenopatía regional. El CCM metastatiza precozmente (ganglios, pulmón, hígado). Incidencia rara pero en aumento (3-5 casos/millón habitantes/año).

Biopsia incisional con estudio histopatológico es gold standard. Inmunohistoquímica: citoqueratina 20 positiva (patrón paranuclear), cromogranina A, sinaptofisina y enolasa neuronal específica positivas. Poliomavirus de Merkel PCR recomendado. Estadificación: TC o RM de extremidad, TC tórax-abdomen-pelvis, centellografía ósea. Resonancia magnética define márgenes quirúrgicos. PET-TC útil para metástasis. Estadio TNM según AJCC 8ª edición (2017) es esencial para pronóstico.

1. Melanoma maligno: similar presentación pero con característicos nevos asociados y antecedentes de cambios pigmentarios. 2. Carcinoma basocelular: crecimiento más lento, menos agresivo, ubicación frecuente en cabeza. 3. Linfoma cutáneo T: patrón infiltrante crónico, múltiples lesiones, evolución indolente. 4. Carcinoma de células escamosas: diferenciación keratinizante, citoqueratina 20 negativa. 5. Tumor neuroendocrino de otra estirpe: Merkel positivo es patognomónico, citología pequeñas células.

1ª línea: excisión quirúrgica amplia (2-3 cm margen) con evaluación ganglionar centinela (mapeador radioisotópico + colorante azul). Radioterapia adyuvante si márgenes positivos, >2 cm o afectación ganglionar. Disección ganglionar regional si ganglios centinela positivos. 2ª línea si enfermedad metastásica: quimioterapia platinum-etoposido (similar SCLC) o immunoterapia anti-PD-1/PD-L1 (avelumab, nivolumab, pembrolizumab). Derivación a oncología médica para enfermedad avanzada, oncología quirúrgica para estadios I-II, radioterapia según estadio. Seguimiento cada 3 meses años 1-2 (metástasis ocurren precozmente).