Merkel cell carcinoma of right lower limb, including hip

Merkel cell carcinoma of right lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C4A.71. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM): neoplasia neuroendocrina cutánea rara, agresiva. Presenta nódulo o placa indurada, de crecimiento rápido, típicamente en extremidad inferior derecha e ingle. Coloración violácea, roja o rosada. Pacientes >50 años, inmunodeprimidos, antecedente de radiación UV crónica o poliomavirus de Merkel (MCPyV) positivo. Síntomas: asintomático al inicio, posteriormente prurito, dolor local. Examen: linfadenopatía regional (30-50% al diagnóstico). Factores de riesgo: edad avanzada, inmunosupresión, VIH/SIDA, trasplante de órganos, exposición UV crónica.

Biopsia cutánea con histología: células pequeñas azulvioláceas, con cromatina densa nuclear, mitosis abundantes. Inmunohistoquímica: CK20 positivo perinuclear (patrón dot-like), cromogranina A positivo, sinaptofisina positiva, CD56 positivo. PCR para MCPyV. Estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, PET-CT para metástasis. Ecografía o biopsia de ganglios centinela (ganglio linfático centinela con técnica de mapeo). ICD-10-CM: C4A.71 (extremidad inferior derecha, incluida cadera).

1) Melanoma maligno: CK20 negativo, S100 positivo, diferencia citomorfológica. 2) Carcinoma de células pequeñas de pulmón con metástasis: CK20 perinuclear negativo, historia pulmonar primaria. 3) Linfoma cutáneo (linfoma de células T): CD4/CD8 positivos, ausencia de neuroendocrina diferenciación. 4) Carcinoma basocelular: arquitectura superficial, diferenciación escamosa, CK20 negativo. 5) Tumor neuroendocrino pancreático metastásico: localización primaria pancreática, inmunomarcadores distintos.

Primera línea: resección quirúrgica amplia (márgenes 1-2 cm) ± biopsia ganglio linfático centinela. Si >1 cm o ganglios comprometidos: radioterapia adyuvante (50-56 Gy en campos amplios incluyendo drenaje linfático regional). Quimioterapia: considerar en enfermedad metastásica o alto riesgo (esquema Etoposido-Cisplatino o Carboplatino). Inmunoterapia: checkpoint inhibitors (Avelumab, Pembrolizumab) en enfermedad metastásica o recurrente con MCPyV positivo. Derivación a Oncología (Médico Oncólogo) para estadio III-IV, Cirugía Oncológica para resección, Radioterapia si indicada.