Definición
Merkel cell carcinoma of unspecified lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C4A.70. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Carcinoma de células de Merkel (CCM) en miembro inferior presenta nódulo o pápula indurada, típicamente única, de color rojo-violáceo o carne. Crecimiento rápido (semanas a meses). Localización frecuente: cara anterior del muslo, región glútea, cadera. Examen físico: masa firme, fija, sin úlcera inicial. Puede haber adenopatía regional. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión (VIH, trasplante), exposición UV crónica, infección por poliomavirus de Merkel (MCV). Sin síntomas sistémicos típicamente al diagnóstico.
Diagnóstico
Biopsia excisional o incisional (diagnóstico definitivo). Histología: células pequeñas, redondas, azuladas, con cromatina densa, patrón trabecular o en sábana. Inmunohistoquímica: positiva para citoqueratina 20 (CK20) perinuclear, sinaptofisina, cromogranina A. Estudios de estadificación: TC de tórax/abdomen/pelvis, PET-TC para metástasis. Mapeo de ganglio centinela si M0. ICD-10: C4A.70.
Diagnóstico diferencial
1) Melanoma maligno: CD20 negativo, S100 positivo, diferente patrón histológico. 2) Carcinoma de células pequeñas extrapulmonar: presenta adenopatía mediastinal, antecedente tabaquismo. 3) Linfoma cutáneo de células T: distribución atípica, CD4/CD8 positivos, patrón diferente. 4) Merkeloma benigno: crecimiento muy lento, sin síntomas, raro. 5) Carcinoma neuroendocrino de piel: CK20 negativo, sólo cromogranina/sinaptofisina positivas.
Tratamiento
Primera línea: cirugía amplia (margen ≥1-2 cm) + mapeo ganglios centinela. Quimioterapia neoadyuvante/adyuvante (Etoposido-Cisplatino) en enfermedad regionalizada o metastásica. Radioterapia local si márgenes positivos o recurrencia local. Segunda línea: inmunoterapia (anti-PD-1: Avelumab aprobado para MCC metastásico). Derivar a oncología quirúrgica/médica si: enfermedad regional (pN≥1), metástasis M1, márgenes de resección positivos. Seguimiento: cada 3-6 meses años 1-3, luego semestral.