Merkel cell carcinoma of left upper limb, including shoulder

Merkel cell carcinoma of left upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C4A.62. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) presenta nódulo o pápula firme, indoloro, de rápido crecimiento en extremidad superior izquierda/hombro. Coloración eritematosa, violácea o piel normal. Pueden observarse telangiectasias superficiales. Tamaño típico 1-2 cm al diagnóstico. Examen físico: evaluación de adenopatías regionales (axilar, supraclavicular), exploración neurológica y dermatológica integral. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión (VIH, trasplante), radiación previa, exposición solar crónica. Virus de Merkel asociado en 80% de casos. Presenta alto potencial metastásico con diseminación rápida.

Biopsia cutánea con histopatología: células pequeñas basofílicas con núcleos redondos, citoplasma escaso, patrón trabecular o de nidos. Inmunohistoquímica positiva para CK20 (periférica) y sinaptofisina. Estadificación: TC de tórax, abdomen, pelvis. PET-CT para detección de metástasis. Resonancia magnética de lesión primaria. Mapeo de ganglio centinela recomendado. Biopsia de ganglio centinela si clinicamente negativo. Cumple criterios TNM-8 AJCC (2017) para sarcomas cutáneos neuroendocrinos.

1. Carcinoma basocelular: diferenciación por invasión profunda y perfil inmunohistoquímico (CK20 negativo en BCC). 2. Carcinoma de células escamosas: arquitectura diferente, CK20 negativo, origen queratínico. 3. Linfoma cutáneo de células T: patrón linfocitario con epidermotropismo, marcadores T positivos. 4. Tumor de Ewing cutáneo (raro): CD99+ positivo, translocación específica, células más grandes. 5. Melanoma: edad presentación, melanina presente, S100+/CK20-, ausencia de neuroendocrina marcada.

1ra línea: resección quirúrgica amplia (márgenes 1-2 cm) con reconstrucción. Biopsia y disección de ganglio centinela si N0. Radioterapia adyuvante (48-56 Gy en 25-28 fracciones) en T2+ o ganglios positivos. Quimioterapia neoadyuvante (carboplatino + etopósido ó cisplatino + etopósido) en enfermedad localmente avanzada/metastásica. 2da línea: inmunoterapia con anti-PD-1 (pembrolizumab, nivolumab) en enfermedad no resecable o metastásica con respuestas significativas. Derivar a oncología quirúrgica si T>2 cm, linfadenopatía regional o metástasis. Seguimiento multidisciplinario incluyendo dermatología oncológica.