Definición
Merkel cell carcinoma of right upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C4A.61. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Carcinoma de células de Merkel (CCM) presenta como nódulo o pápula eritematosa, indolora, de crecimiento rápido en extremidad superior derecha/hombro. Examen físico: lesión firme, brillante, de 1-2 cm, frecuentemente con úlceración o telangiectasias. Adenopatías regionales presentes en 25-30% al diagnóstico. Factores de riesgo: edad >65 años, inmunodepresión (VIH, trasplante), exposición UV crónica, poliomavirus de Merkel (MCPyV) positivo en 80% de casos. Antecedente de cáncer de piel no melanoma aumenta riesgo. Presenta metástasis precoz (40-50% de pacientes).
Diagnóstico
Biopsia incisional o excisional con histopatología es estándar oro. Inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 20 (CK20), sinaptofisina y cromogranina A confirma diagnóstico. Negatividad para CK7 diferencia de otras neuroendocrinas. Estadificación por TC de tórax/abdomen/pelvis y PET-CT para evaluar metástasis. Biopsia de ganglio centinela recomendada (estadificación pronóstica). Prueba MCPyV puede orientar seguimiento. Clasificación TNM 8ª edición AJCC aplicable.
Diagnóstico diferencial
1) Melanoma: carcinoma epitelial vs neuroendocrino; CK20 negativo en melanoma. 2) Linfoma cutáneo: patrón infiltrativo diferente, CD4/CD8+ en lugar de neuroendocrino. 3) Carcinoma de células basales: CK20 negativo, sin granules neuroendocrinas. 4) Tumor phyllodes benigno: histología benigna, sin mitosis atípicas. 5) Sarcoma sinovial: en jóvenes, translocation t(X;18), diferente inmunofenotipo.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica amplia (margen 1-2 cm) + biopsia centinela en ganglios regionales. Radioterapia adyuvante indicada si márgenes <1 cm, T>1 cm o ganglios positivos (50 Gy en 25 fracciones). Quimioterapia (Topo-IV/Carboplatino o 5-FU/Cisplatino) para enfermedad metastásica o irresecable. 2ª línea: inhibidores checkpoint (Avelumab I.V. 10 mg/kg cada 2 semanas) aprobado para metastásico. Derivar a oncología médica y radiooncología al diagnóstico. Seguimiento cada 3-6 meses durante 3 años (vigilancia por metástasis tardía).