Definición
Merkel cell carcinoma of unspecified upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C4A.60. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Carcinoma de células de Merkel (CCM) presenta como nódulo o mácula eritematosa, firme, indoloro en extremidad superior/hombro. Crecimiento rápido (semanas a meses). Examen físico: lesión única o múltiples, superficie lisa o ulcerada, tamaño variable (5-50 mm). Factores de riesgo: edad >50 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), virus poliomavirus de Merkel (VPmK), exposición solar crónica, piel clara. Adenopatía regional frecuente. Sin prurito ni dolor típicamente. Puede presentar síntomas sistémicos si metástasis.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histopatología: células pequeñas, redondas, con citoplasma escaso, cromatina densa. Inmunohistoquímica: CK20 positivo (patrón perinuclear), cromogranina A, sinaptofisina positivos. VPmK por PCR. Estadificación: TC/PET-CT para metástasis. Ecografía ganglionar de área drenaje. Criterios AJCC 8ª edición. Sin criterios diagnósticos clínicos únicos; biopsia es mandatoria.
Diagnóstico diferencial
1. Carcinoma de células basales: sin diferenciación neuroendocrina, citoqueratina 20 negativo. 2. Linfoma cutáneo: células linfoides, sin atipía neuroendocrina, marcadores B/T positivos. 3. Melanoma nodular: junctional component, S100 positivo, melanina visible. 4. Carcinoma microcítico pulmonar metastásico: antecedentes pulmonares, localización diferente. 5. Seminoma extragonadal: marcadores tumorales (AFP, hCG), edad más joven, localización mediastinal/retroperitoneal típica.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia sistémica (etoposida-cisplatino o carboplatino) seguida de radioterapia adyuvante en lesión primaria + linfadenectomía regional si ganglios afectados (según AJCC). Resección quirúrgica con margen ≥1 cm considerada en lesiones localizadas tempranas. Inhibidores de checkpoint (avelumab anti-PD-L1) aprobados para CCM avanzado/metastásico. Radioterapia adyuvante reduce recurrencia local. Derivar a oncología médica y radioterapia. Vigilancia clínica cada 3 meses por 2 años (recurrencia precoz común). En enfermedad metastásica o falla a primera línea: considerar ensayos clínicos con inmunoterapia combinada.