Merkel cell carcinoma of anal skin

Merkel cell carcinoma of anal skin. Código ICD-10-CM: C4A.51. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) anal: tumor neuroendocrino cutáneo raro, agresivo. Presenta como nódulo o pápula indurada, violácea o eritematosa, habitualmente <2 cm, crecimiento rápido (semanas a meses). Síntomas: masa perianal palpable, ocasionalmente prurito o sangrado. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), inmunosupresión (VIH, trasplante), infección por poliomavirus de Merkel (MCV), radiación solar previa. Examen físico: lesión nodular firme, fija, bordes definidos. Pueden coexistir ganglios linfáticos regionales aumentados. Localización anal predispone a diseminación precoz.

Biopsia cutánea con histopatología: células pequeñas redondas/ovales con núcleo hipercromático, citoplasma escaso, patrón trabecular. Inmunohistoquímica positiva para cromogranina A, sinaptofisina, CK20 perinuclear. PCR para poliomavirus de Merkel. Estadificación: ecografía/TC de pelvis y abdomen, TC torácico, PET-CT si factible. Criterios TNM (AJCC 8ª edición): evaluar tamaño, profundidad, afectación ganglionar, metástasis. Pruebas de extensión obligatorias por potencial metastásico (25-50% al diagnóstico).

1. Linfoma cutáneo primario: CD20+ positivo, arquitectura linfoide diferente, curso menos agresivo. 2. Carcinoma de células pequeñas cutáneo: diferenciación pulmonar primaria, menos CK20+. 3. Melanoma: S100+, melan-A+, CK20 negativo, historia solar. 4. Carcinoma neuroendocrino rectal: localización rectal, origen mucosa, distinto comportamiento. 5. Metástasis de microcarcinoma pulmonar: historia pulmonar, localización cutánea secundaria, TTF-1+.

1ª línea: resección quirúrgica amplia (márgenes 1-2 cm) + linfadenectomía regional o biopsia de ganglio centinela. Radioterapia adyuvante (50-56 Gy) si márgenes <1 cm, ganglios afectados o estadio avanzado (recomendado en mayoría casos). Quimioterapia: cisplatino + etopósido o carboplatino + etopósido si enfermedad metastásica o recurrencia, aunque respuesta limitada. 2ª línea: avelumab (anti-PD-L1) aprobado para CCM metastásico. Derivación a oncología/dermatología oncológica imperativamente: todos los pacientes requieren manejo multidisciplinario por agresividad y pronóstico adverso (SV 5 años ~50%).