Merkel cell carcinoma of scalp and neck

Merkel cell carcinoma of scalp and neck. Código ICD-10-CM: C4A.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM): neoplasia neuroendocrina cutánea rara. Presenta como nódulo o pápula eritematosa, indurada, de crecimiento rápido en cuero cabelludo y cuello. Tamaño típico 1-3 cm. Superficie lisa o ulcerada. Pacientes frecuentemente inmunocomprometidos o >50 años. Factores de riesgo: exposición UV crónica, infección por virus de Merkel (MCV), inmunodepresión (VIH, transplante, linfomas). Puede asociarse a enfermedad de Bowen o carcinoma de células basales concurrente. Asintomático inicialmente; progresa rápidamente. Adenopatías regionales presentes en 50% de casos al diagnóstico.

Biopsia por punción profunda o excisional: gold standard. Histología: células pequeñas, redondas, con cromatina densa, citoplasma escaso. Inmunohistoquímica: positivo para cromogranina, sinaptofisina, CK20 (patrón paranuclear), TTF-1 negativo. PCR para virus de Merkel recomendado. Estadificación: PET-CT, TC torácico/abdominal, RNM cervical. Estadío 0-I: lesión <2cm sin metástasis; Estadío II: >2cm o ganglios regionales; Estadío III: metástasis a distancia. Mapeo de ganglios centinela en estadíos tempranos.

1. Carcinoma de células basales: histología diferente, CK20 negativo. 2. Carcinoma escamocelular: mayor diferenciación, células más grandes, CK20 negativo. 3. Linfoma cutáneo: patrón linfocitario distinto, marcadores de linfocitos. 4. Melanoma: melanina en histología, S100+, melan-A+, CK20 negativo. 5. Carcinoma neuroendocrino subcutáneo (raro): localización más profunda, sin compromiso dérmico superficial.

Primera línea: escisión quirúrgica con márgenes de 1-2 cm (si posible) seguida de disección de ganglios centinela. Radioterapia adyuvante recomendada (dosis 50-56 Gy/25-28 fracciones) si márgenes comprometidos o ganglios positivos. Quimioterapia sistémica (etoposido-cisplatino o carboplatino-etoposido) para enfermedad metastásica o inoperable. Segunda línea: avelumab (anti-PD-L1), pembrolizumab o nivolumab en enfermedad avanzada. Criterios de derivación: cualquier sospecha diagnóstica a oncología; tumores >2cm a cirugía oncológica; metástasis a oncología médica. Seguimiento clínico cada 1-3 meses años 1-3.