Definición
Merkel cell carcinoma of other parts of face. Código ICD-10-CM: C4A.39. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Carcinoma de células de Merkel (CCM) presenta como nódulo o pápula eritematosa, indurado, de crecimiento rápido en cara (mejilla, frente, región temporal). Dolor, prurito o sangrado pueden estar presentes. Examen físico: lesión firme, fija, con posible ulceración. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión (VIH, trasplante, linfomas), exposición solar crónica, poliomavirus de células de Merkel (MCPyV) positivo. Incidencia aumentada en pacientes con antecedente de melanoma u otro cáncer cutáneo.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histopatología es estándar de oro: células de Merkel pequeñas, redondas, con cromatina fina, agrupadas en nidos dentro de dermis. Inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 20 (CK20), cromogranina A, sinaptofisina. PCR para MCPyV en 80% de casos. Estadificación: TC de tórax/abdomen, PET-CT, evaluación de ganglios linfáticos centinela (biopsia selectiva). Estadios I-IV según AJCC 2023.
Diagnóstico diferencial
1. Melanoma maligno: células fusadas/epitelioides, S100+, CK20-. 2. Carcinoma basocelular: patrón nodular, células basales pálidas, CK20 negativo. 3. Linfoma cutáneo (LTCG): infiltrado linfocitario, CD4/CD8+, CK20-. 4. Carcinoma de células escamosas: queratinización, diferenciación epidérmica, CK20 negativo. 5. Metástasis: antecedente de primario extramelánico, diferente histología.
Tratamiento
1ª línea: escisión quirúrgica amplia (1,5-2 cm margen) + biopsia selectiva ganglio centinela en tumores >1 cm o T1b+. Radioterapia adyuvante si márgenes comprometidos, invasión perineural, enfermedad ganglionar o T2b+. Quimioterapia: etopósido-cisplatino o carboplatino para enfermedad metastásica (respuesta inicial 50-60%). Inhibidores de checkpoint (avelumab anti-PD-L1) en enfermedad avanzada. Derivar a oncología si enfermedad localmente avanzada o sistémica; radioterapia oncológica si criterio adyuvante.