Merkel cell carcinoma of nose

Merkel cell carcinoma of nose. Código ICD-10-CM: C4A.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) nasal presenta como nódulo o masa indolente, firme, de crecimiento rápido en región nasal, típicamente eritematoso o violáceo. Puede acompañarse de úlceración superficial. Examen físico revela lesión sólida, fija, con posible adenopatía regional cervical. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (media 65-75 años), inmunosupresión, infección por virus de Merkel (VPyM) positiva en 80% de casos, y exposición solar crónica. Síntomas: tumoración nasal progresiva, obstrucción, epistaxis ocasional. Comportamiento agresivo con metástasis tempranas a ganglios linfáticos regionales y sistémicas (pulmón, hígado, cerebro).

Biopsia cutánea con histopatología es diagnóstico definitivo: neoplasia neuroendocrina de células pequeñas con inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 20 (CK20), sinaptofisina y cromogranina A. TC facial y cervical para estadificación locoregional; PET-TC para descartar metástasis sistémicas. Estadificación TNM (8ª edición AJCC): evalúa tamaño tumoral, invasión ganglionar y diseminación. VPyM PCR puede detectarse en suero. Resonancia magnética útil para evaluar extensión intranasal y base craneal.

1. Carcinoma de células escamosas nasal: queratinización histológica, CK20 negativo, comportamiento menos agresivo. 2. Linfoma cutáneo primario: infiltración linfocitaria, CD30+/CD20+, sin neuroendocrino. 3. Melanoma nasal: positividad para S100, HMB45, ausencia de CK20. 4. Carcinoma neuroendocrino pequeño de otras localizaciones: requiere confirmar origen cutáneo Merkel. 5. Tumor adnexal sebáceo: diferenciación sebácea clara, sin marcadores neuroendocrinos positivos.

1ª línea: cirugía con márgenes amplios (1-2 cm) ± resección ganglionar cervical si afectación clínica/radiológica (vaciamiento cervical niveles I-V). Radioterapia adyuvante (50-60 Gy) si márgenes positivos, ganglios positivos o T3-T4. Quimioterapia neoadyuvante (Carboplatino + Etopósido) en tumores localmente avanzados previo a cirugía. Para enfermedad metastásica: inmunoterapia con anti-PD-1/PD-L1 (Avelumab, Pembrolizumab) como 1ª línea. Derivar a oncología (cirugía onco-otorrino y médica) y radioterapia para valoración multidisciplinaria. Seguimiento estrecho por alto riesgo recurrencia (30-40% a 2 años).