Merkel cell carcinoma of unspecified part of face

Merkel cell carcinoma of unspecified part of face. Código ICD-10-CM: C4A.30. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) facial presenta nódulo único, indurado, de crecimiento rápido, frecuentemente eritematoso o violáceo. Ubicación típica: párpados, región periorbital, mejillas. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), inmunosupresión (VIH, transplantados, linfomas), exposición solar crónica, poliomavirus de Merkel (VPM) positivo (80% casos). Examen físico: lesión dura, de límites irregulares, sin ulceración inicial. Puede asociarse linfadenopatía regional. Síntomas: crecimiento rápido en semanas a meses, sin dolor habitualmente. Presentación frecuente en estadios avanzados (III-IV) con diseminación regional o sistémica.

Biopsia cutánea con histopatología: células pequeñas de núcleo denso, citoplasma escaso, con patrón trabecular o difuso. Inmunohistoquímica positiva: citoqueratina 20 (perinuclear), cromogranina A, sinaptofisina, negatividad para TTF-1. Estadificación: TC de tórax, abdomen, pelvis; resonancia magnética facial para evaluar profundidad e invasión. PET-TC para detectar metástasis regionales/sistémicas. Marcador: VPM por RT-PCR (pronóstico). Criteria: AJCC 8ª edición, T1 (≤2cm) a T4, N0-N3, M0-M1.

1. Melanoma nodular: positividad S100, HMB45; negatividad citoqueratina 20. 2. Carcinoma de células escamosas: diferenciación escamosa, positividad p63/p40. 3. Carcinoma neuroendocrino cutáneo pequeñas células: histología similar, TTF-1 puede ser positivo. 4. Linfoma cutáneo (linfoblástico): CD45+, arquitectura diferente, historia clínica. 5. Metástasis cutánea de pequeñas células pulmonares: antecedente pulmonar, TTF-1+, citoqueratina 20 perinuclear variable.

Primera línea: quimioterapia neoadyuvante (carboplatino-etopósido) seguida de cirugía con márgenes 1-2cm + disección de ganglios centinela o vaciamiento ganglionar regional. Radioterapia adyuvante (50-56 Gy) en lesiones >2cm, estadio III o márgenes positivos. Segunda línea si progresa: avelumab (anti-PD-L1) aprobado para CCM metastásico (respuesta 31-50% pacientes VPM+ o VPM-). Alternativa: pembrolizumab. Derivar a oncología quirúrgica y médica. Vigilancia: exploración clínica cada 3 meses + TC cada 6 meses por riesgo metastásico precoz (20% casos). Pronóstico: sobrevida global 5 años 40-50% (estadio I), <10% (estadio IV).