Merkel cell carcinoma of left ear and external auricular canal

Merkel cell carcinoma of left ear and external auricular canal. Código ICD-10-CM: C4A.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) es neoplasia neuroendocrina cutánea agresiva. Presenta nódulo o placa indurada, típicamente en región auricular externa, de crecimiento rápido (semanas a meses). Coloración variable: roja, violácea o azulada. Características: lesión solitaria, indolora inicialmente, sin ulceración temprana. Examen físico: palpación de masa firme, adenopatía regional frecuente al diagnóstico (80% casos). Factores de riesgo: edad avanzada (>65 años), inmunosupresión, virus poliomavirus de Merkel (VPyM), exposición solar crónica, piel clara. Localización auricular confiere pronóstico desfavorable por proximidad a estructuras vasculolinfáticas.

Biopsia cutánea con histopatología: nidos de células pequeñas monótonas, citoplasma escaso, mitosis abundante. Inmunohistoquímica: positiva para citoqueratina 20 (CK20), sinaptofisina, cromogranina A; negativa para CK7. Estadificación TNM (AJCC 8ª edición): resonancia magnética local, tomografía de cuello/tórax/abdomen, PET-CT para descartar metástasis. Ganglios centinela obligatorio. ICD-10: C4A.22 (específica localización auricular izquierda).

1. Linfoma cutáneo primario: diferenciado por inmunofenotipo (CD20+, CD5+ vs CCM). 2. Carcinoma de células escamosas: mayor queratinización, CK20 negativa, comportamiento menos agresivo. 3. Carcinoma microcelular de pulmón metastásico: antecedente pulmonar, distribución sistémica. 4. Melanoma: CK20 negativo, S100+, pigmentación melanínica. 5. Carcinoma sebáceo: localización glándulas sebáceas, arquitectura lobulillar, diferenciación sebácea.

1ª línea: resección quirúrgica amplia (margen 1-2 cm) + disección ganglionar/biopsia ganglionar centinela. Radioterapia adyuvante: 50-56 Gy en 25-28 fracciones post-resección por alto riesgo recurrencia local/regional. Quimioterapia neoadyuvante/adyuvante: carboplatino-etopósido considerar en estadios avanzados (III-IV) o para reducir volumen quirúrgico. 2ª línea: inhibidores de checkpoint (pembrolizumab, avelumab) para enfermedad metastásica o no resecable. Criterio derivación oncología: todos los casos requieren evaluación multidisciplinaria; considerar radioterapia intraoperatoria si disponible. Seguimiento: imágenes cada 3-6 meses primer año.