Merkel cell carcinoma of right ear and external auricular canal

Merkel cell carcinoma of right ear and external auricular canal. Código ICD-10-CM: C4A.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) es neoplasia neuroendocrina cutánea agresiva, frecuentemente en pabellón auricular y conducto auditivo externo. Presenta como nódulo indurado, violáceo o eritematoso, único o múltiple, de crecimiento rápido (semanas a meses). Puede ulcerarse o drenar. Examen físico: palpación de masa firme, posible adenopatía regional cervical o parotídea. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), exposición solar acumulada, inmunosupresión (VIH, trasplante), infección por poliomavirus de Merkel (MCV). Síntomas: masa auricular, posible otalgia o otorrea si hay invasión del conducto.

Diagnóstico mediante biopsia cutánea con histopatología: células pequeñas, redondas, núcleos hipercromáticos, citoplasma escaso, patrón trabecular o difuso. Inmunohistoquímica positiva para citoqueratina 20 (perinuclear), cromogranina, sinaptofisina; negativa para tirosina kinasa. Estadificación TNM (AJCC 2018): incluir RM o TC de región auricular y cuello para evaluar extensión local e invasión de estructuras adyacentes. Gammagrafía ósea o PET-TC para descartar metástasis sistémicas. Prueba poliomavirus de Merkel (optional, pronóstico).

1. Carcinoma de células escamosas auricular: queratinización, diferenciación epidérmica, inmunohistoquímica negativa para citoqueratina 20. 2. Melanoma: positividad para S100, melan-A, diferente origen (melanocitos vs células Merkel). 3. Carcinoma microcítico de pulmón con metástasis: historia pulmonar, localización sistémica. 4. Linfoma cutáneo: arquitectura linfocitaria preservada, marcadores B/T, ausencia de citoqueratina 20. 5. Tumor de glándulas salivales (conducto auditivo): origen glandular, negatividad para citoqueratina 20 perinuclear.

1ª línea: resección quirúrgica local amplia (márgenes ≥1 cm, idealmente 2 cm) con disección de ganglios linfáticos regionales centinela o terapéutica si hay evidencia de invasión. Radioterapia adyuvante (50-56 Gy) recomendada para tumores >2 cm, invasión perineural o márgenes positivos. 2ª línea: quimioterapia (cisplatino + etopósido o carboplatino + etopósido) para enfermedad metastásica o recurrente; pembrolizumab o avelumab (anti-PD-L1) emergentes con respuesta favorable. Derivar a cirugía oncológica/otológica para tumores con invasión de conducto o estructuras profundas y a oncología médica si enfermedad avanzada.