Merkel cell carcinoma of unspecified ear and external auricular canal

Merkel cell carcinoma of unspecified ear and external auricular canal. Código ICD-10-CM: C4A.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) de oído: tumor neuroendocrino cutáneo agresivo. Presenta como nódulo único o múltiples lesiones induradas, violáceas o eritematosas en pabellón auricular o conducto auditivo externo. Crecimiento rápido en semanas a meses. Síntomas: prurito, dolor, sangrado, otorrea si invade conducto. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión, exposición solar crónica, antecedentes de carcinoma cutáneo no melanoma. Poliomavirus de Merkel positivo en 80% de casos. Examen físico: palpación de adenopatías regionales cervicales, exploración otoscópica. Aspecto clínico no diferencia de otras neoplasias auriculares.

Biopsia cutánea con histopatología: células pequeñas, redondas, con citoplasma escaso, dispuestas en trabéculas o láminas. Inmunohistoquímica positiva: sinaptofisina, cromogranina A, CK20 (patrón paranuclear característico). Negatividad para melanoma y linfoma (TdT-, CD20-). Estadificación: TC facial y cervical, PET-CT para metástasis. Resonancia magnética si sospecha invasión ósea. Dermatooncología y otorrinolaringología para caracterización local. Sin criterios clínicos únicos; requiere confirmación histológica obligatoria.

1. Carcinoma de células escamosas auricular: queratinización histológica, diferenciación escamosa, CK20 negativo. 2. Melanoma cutáneo: células pleomórficas, inmunorreactividad para S100/Melan-A, ausencia de patrón CK20 paranuclear. 3. Linfoma cutáneo primario: CD20+/TdT+, arquitectura linfocítica, negatividad para marcadores neuroendocrinos. 4. Carcinoma adenoideo quístico (raro, Orphanet C0006826): origen glandular, diferenciación ductal, CK7+ focal. 5. Metástasis de origen pulmonar: antecedente de cáncer pulmonar, patrón histológico diferente.

1ra línea: resección quirúrgica amplia (márgenes ≥1 cm) con disección de ganglios linfáticos locales (cuello en oído). Radioterapia adyuvante (30-50 Gy) según estadio, márgenes positivos o invasión perineural. Si enfermedad metastásica: quimioterapia sistémica (carboplatino-etopósido) o inhibidor de checkpoint (avelumab, anti-PD-L1, cuando disponible). Vigilancia oncológica cada 3 meses años 1-2. Derivación a oncología quirúrgica, otorrinolaringología oncológica y oncología médica si enfermedad avanzada (T>2 cm, estadio III-IV). Pronóstico reservado: tasa de recurrencia 25-30% incluso con tratamiento multidisciplinario.