Merkel cell carcinoma of left lower eyelid, including canthus

Merkel cell carcinoma of left lower eyelid, including canthus. Código ICD-10-CM: C4A.122. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) es neoplasia neuroendocrina cutánea agresiva, frecuentemente en párpado inferior izquierdo. Presenta como nódulo o masa firme, indoloro, de rápido crecimiento, frecuentemente con ulceración. Color variable: rosáceo, eritematoso o violáceo. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), inmunosupresión (VIH/SIDA, trasplante), radiación UV previa, virus poliomavirus de Merkel (MCV). Asociado a síndrome de inmunosupresión. Examen físico: lesión solitaria o múltiples, adenopatía regional, posible afectación de canto interno/externo.

Biopsia excisional o punch con histología: células pequeñas, redondas, densamente empaquetadas. Inmunohistoquímica: citoqueratina 20 positiva (dot-like pattern), cromogranina A y sinaptofisina positivas. Estadificación: tomografía computada torácica/abdominal y resonancia magnética orbitaria para extensión local. Estudio del ganglio centinela recomendado. Serología MCV (poliomavirus Merkel) para pronóstico. Criterios AJCC 8ª edición: T1 ≤2 cm, T2 2.01-5 cm, T3 >5 cm o invasión ósea.

1. Carcinoma basocelular: menor agresividad, patrón histológico lobular, sin diferenciación neuroendocrina. 2. Carcinoma de células escamosas: queratinización, origen epidérmico, CK20 negativo. 3. Linfoma cutáneo: células linfoides, CD20/CD3 positivos, CK20 negativo. 4. Melanoma: expresión S100 positiva difusa, CK20 negativo, pigmentación. 5. Carcinoma neuroendocrino cutáneo primario tipo páncreas: citoqueratina 7 positiva, localización diferente.

Primera línea: exéresis quirúrgica amplia (márgenes 1-2 cm) con preservación funcional palpebral cuando posible. Biopsia ganglionar centinela (SLNB) en T>1 cm. Radioterapia adyuvante (50-56 Gy en 25-28 fracciones) si bordes positivos, ganglios comprometidos, T2-T3 o enfermedad avanzada. Segunda línea: quimioterapia (carboplatino/etopósido o topotecan IV) para enfermedad metastásica; respuesta variable. Inhibidores de checkpoint inmunario (avelumab, pembrolizumab) mostrados efectivos en ensayos recientes. Derivar a oncología/radio-oncología si ganglios positivos, márgenes comprometidos o enfermedad regional/sistémica.