Merkel cell carcinoma of left upper eyelid, including canthus

Merkel cell carcinoma of left upper eyelid, including canthus. Código ICD-10-CM: C4A.121. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) es tumor neuroendocrino cutáneo agresivo, raro en párpado superior izquierdo incluyendo canto. Presenta nódulo indurado, frecuentemente violáceo o eritematoso, de crecimiento rápido (semanas a meses). Síntomas: masa palpable, puede haber ulceración o secreción. Examen físico: lesión firme, fija, con posible linfadenopatía regional. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), inmunosupresión, VIH positivo, poliomavirus de Merkel (MCPyV), exposición UV crónica. Presenta alta tasa de recurrencia local (25-50%) y metástasis (25% en diagnóstico). Afectación periocular conlleva riesgo de compromiso orbital y oftalmoplegia.

Biopsia incisional con inmunohistoquímica confirma diagnóstico. Marcadores positivos: cromogranina A, sinaptofisina, citoqueratina 20 (patrón paranuclear), antígeno de Merkel (CK20+, CD20-). TC y PET-CT estadificación regional/sistémica. Análisis molecular MCPyV. Criterios WHO: tumor neuroendocrino maligno cutáneo. Estadificación TNM: lesión párpado = T4 (por localización crítica). Ecografía orbital para evaluar extensión periocular. Resonancia magnética si hay sospecha extensión profunda.

1. Linfoma cutáneo primario: CD20+, distinta inmunofenotipo. 2. Carcinoma neuroendocrino cutáneo atípico: diferenciación menos clara, comportamiento menos agresivo. 3. Melanoma: S100+, melan-A+, CK20 negativo, distinta arquitectura. 4. Carcinoma basocelular: CK20 negativo, cromogranina A negativo, diferenciación escamosa. 5. Tumor metastático: antecedentes sistémicos, inmunofenotipo diferente, ausencia MCPyV.

1ª línea: resección quirúrgica amplia (márgenes 1-2 cm si es técnicamente factible) + linfadenectomía centinela. Si márgenes positivos o T4: radioterapia adyuvante (50-70 Gy en campo ampliado incluyendo drenajes linfáticos). Quimioterapia (carboplatino-etopósido) en enfermedad metastática o avanzada no resecable. Immunoterapia (checkpoint inhibitors: pembrolizumab, avelumab) emergente en enfermedad metastática MCPyV+. Criterio derivación: Oncología (quimioterapia/immunoterapia), Oncología pediátrica si tumor avanzado, Oculoplastia si extensión orbital comprometida, Radioterapia para radiación adyuvante. Seguimiento: examen clínico c/3 meses año 1, luego semestral; TC/PET-CT periódico según estadio.