Merkel cell carcinoma of right lower eyelid, including canthus

Merkel cell carcinoma of right lower eyelid, including canthus. Código ICD-10-CM: C4A.112. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) es neoplasia neuroendocrina cutánea agresiva. Presenta como nódulo o placa indurada, frecuentemente indoloro, en párpado inferior. Crecimiento rápido (semanas a meses). Coloración variable: rojiza, violácea o traslúcida. Puede asociarse a úlceración o exudado. Factores de riesgo: edad >50 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), radiación previa, infección por poliomavirus de Merkel (MCV). Síntomas B ausentes habitualmente. Examen: lesión firme, fija, con linfadenopatía regional en 50% al diagnóstico. Características malignas: tamaño >2 cm, invasión dermal profunda.

Biopsia excisional o punch con histología: células pequeñas redondas, citoplasma escaso, patrón trabecular o difuso. Inmunohistoquímica: CK20+ (paranuclear), sinaptofisina+, cromogranina A+, CK7-. Estadificación TNM 2018 AJCC esencial. TC tórax-abdomen-pelvis para descartar metástasis (40% presentan diseminación). PET-CT o centellografía ósea según riesgo. Detección VIH y VPH recomendada. Examen de ganglios linfáticos regionales (ecoografía/PAAF). ICD-10: C4A.112 (localización párpado inferior derecho incluyendo canto).

1. Melanoma cutáneo: mayor pigmentación, historia de nevus previo, pronóstico menos agresivo en etapas tempranas. 2. Carcinoma de células basales: mayor frecuencia, crecimiento lento, ulceración central típica. 3. Carcinoma de células escamosas: mayor queratinización histológica, CK7+ frecuente, mejor pronóstico. 4. Linfoma cutáneo primario: CD20+, arquitectura distinta, evolución más indolente. 5. Tumor neuroendocrino atípico cutáneo (raro): pequeño tamaño, mitosis bajas, Orphanet ORPHA139466.

1ª línea: escisión quirúrgica amplia (márgenes ≥2 cm) con linfonode centinela. Si ganglio centinela positivo: disección ganglionar regional. Radioterapia adyuvante: 50 Gy en 25-30 fracciones sobre lecho quirúrgico y drenaje linfático si alto riesgo (T ≥4 cm, invasión perineural, márgenes positivos). Quimioterapia sistémica (doxorrubicina-vincristina-ciclofosfamida o carboplatino-etopósido) en enfermedad metastásica. Inhibidor de checkpoint PD-L1 (avelumab) aprobado para CCM metastásico progresivo. Derivación a oncología/dermatología quirúrgica urgente. Seguimiento cada 3 meses primer año, imagenología cada 6-12 meses. Sobrevida 5 años ~50% en estadio I.