Definición
Merkel cell carcinoma of right upper eyelid, including canthus. Código ICD-10-CM: C4A.111. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Carcinoma de células de Merkel (CCM) es neoplasia neuroendocrina cutánea agresiva. Presenta como nódulo firme, indurado, frecuentemente eritematoso o violáceo en párpado superior derecho e inyección canthal. Síntomas: masa palpable, sin dolor inicial. Factores de riesgo: edad >60 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), exposición UV crónica, virus poliomavirus de Merkel (MCV). Examen: lesión solitaria, límites poco definidos, posible ulceración. Linfadenopatía regional frecuente. Comportamiento: metástasis temprana a ganglios linfáticos regionales y distantes. Estadificación: TNM 2017 (AJCC) crítica para pronóstico. ICD-10: C4A.111.
Diagnóstico
Biopsia cutánea (punch o excisional) con histopatología definitiva. Inmunohistoquímica: CK20 positivo perinuclear (patrón dot-like), cromogranina A+, sinaptofisina+. Estudios de estadificación: tomografía computada tórax-abdomen-pelvis, PET-CT para metástasis. Resonancia magnética órbita si afectación canthal profunda. Prueba VIH si estatus desconocido. Ganglios centinela: procedimiento Mohs con identificación linfoide en párpado superior.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma cutáneo: patrón infiltrativo, negatividad CK20, positividad CD20. 2) Melanoma maligno: positividad S100, HMB45, negatividad cromogranina. 3) Carcinoma de células escamosas: diferenciación queratínica, negatividad neuroendocrina. 4) Carcinoma basocelular: palidez, ulceración central, CK20 negativo. 5) Metástasis ganglionar: ganglios sin tumor primario cutáneo aparente.
Tratamiento
Tratamiento 1ª línea: escisión quirúrgica amplia (márgenes 1-2 cm) + linfadenectomía centinela con radioterapia adyuvante regional si N+. Resección oftalmológica completa si invasión palpebral profunda. Quimioterapia sistémica (cisplatino-etopósido o carboplatino-etopósido) para enfermedad metastásica. Inmunoterapia: anti-PD-1 (avelumab, pembrolizumab) como 1ª línea metastásica según NCCN 2023. Derivar a oncología quirúrgica, oncología médica y radioncología. Seguimiento: clínico cada 3 meses, imagenología anual. Pronóstico: sobrevida global 5 años ~30-40% estadio III.