Merkel cell carcinoma of unspecified eyelid, including canthus

Merkel cell carcinoma of unspecified eyelid, including canthus. Código ICD-10-CM: C4A.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) palpebral: nódulo o masa indolora, firme, de rápido crecimiento en párpado superior/inferior o canto. Coloración eritematosa, violácea o color piel. Puede presentar ulceración o telangiectasias superficiales. Síntomas: sensación de masa, lagrimeo, blefaroptosis si afecta elevador. Factores de riesgo: edad >70 años, inmunosupresión (VIH, trasplante), exposición solar crónica, poliomavirus de Merkel (MCV). Examen físico: palpación de nódulo periocular, evaluación de movilidad ocular, adenopatía regional. Afectación más frecuente en párpado superior.

Biopsia excisional o incisional con histopatología: células pequeñas, redondas, con núcleo hipercromático, cromatina fina, escaso citoplasma. Inmunohistoquímica: positividad para sinaptofisina, cromogranina A, CK20 (patrón dot-like). PET-CT o TC de estadificación: detectar metástasis (ganglios regionales, pulmón, hígado). Ecografía ocular si no visualiza bien el tumor. Test de MCV: búsqueda de DNA viral (pronóstico). Según NCCN: estadificación TNM (AJCC 8ª edición) basada en tamaño, invasión local, ganglios y metástasis sistémicas.

1. Melanoma maligno palpebral: células fusiformes/epitelioides, positividad S100/Melan-A, CK20 negativo. 2. Carcinoma basocelular: núcleos ovoides, diferenciación escamosa, sin neuroendocrino. 3. Carcinoma de células escamosas: queratinización, puentes intercelulares, CK20 negativo. 4. Linfoma cutáneo (MALT): células linfoides heterogéneas, marcadores B/T positivos. 5. Hemangioma/tumor vascular: células endoteliales, CD31/CD34 positivos, sin cromogranina.

1ª línea: excisión quirúrgica amplia (márgenes 5-10 mm) ± biopsia de ganglio linfático centinela. Radioterapia adyuvante si márgenes positivos, tumores >2 cm o invasión profunda (dosis 50-60 Gy en fraccionamiento convencional). Quimioterapia sistémica (carboplatino-etopósido) para enfermedad metastásica o neoadyuvancia en tumores localmente avanzados. 2ª línea: inmunoterapia (anti-PD-1: avelumab IV 10 mg/kg cada 2 semanas) si respuesta subóptima o metástasis. Criterios de derivación a oncología: estadio ≥II, metástasis regionales/sistémicas, o recidiva. Seguimiento: exploración clínica + ganglios cada 1-3 meses el primer año, luego cada 3-6 meses.