Merkel cell carcinoma of lip

Merkel cell carcinoma of lip. Código ICD-10-CM: C4A.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Carcinoma de células de Merkel (CCM) labial: tumor neuroendocrino cutáneo raro, típicamente en adultos >60 años con fotoenvejecimiento. Presenta nódulo o placa eritematosa, indurada, de crecimiento rápido (semanas a meses), frecuentemente indoloro. Localización en labio superior o comisura. Factores de riesgo: exposición UV crónica, inmunosupresión (HIV, trasplante), poliomavirus de Merkel (VPM) positivo en 80% de casos. Puede haber adenopatía regional. Examen físico: lesión firme, eritematoviolácea, bordes mal definidos; evaluar movilidad respecto a estructuras profundas y adenopatías cervicales/submandibulares.

Biopsia incisional o por punch con histopatología: células pequeñas azules, densas, monomorfas; alta actividad mitótica. Inmunohistoquímica positiva para cromogranina, sinaptofisina y citoqueratina 20 (CK20). Estadificación TNM (AJCC 8ª ed): exploración clínica, ecografía o TC de cuello para adenopatías, TC tórax/abdomen para descartar metástasis. PET-TC si enfermedad avanzada. Detección VPM por PCR (pronóstico).

1) Carcinoma espinocelular labial: queratinización, diferenciación epitelial, CK20 negativo. 2) Melanoma mucoso: positividad S100, HMB-45, melan-A. 3) Linfoma cutáneo (MALT): infiltrado linfoide heterogéneo, CD20+, sin células neuroendocrinas. 4) Carcinoma pequeñas células metastásico: antecedente pulmonar/visceral, CK20 variable. 5) Basalioma: células basaloides con paliçada periférica, sin neuroendocrina, CK20 negativo.

1ª línea: resección quirúrgica con márgenes amplios (1-2 cm) + biopsia selectiva ganglio centinela (SLNB) en estadios I-II; linfadenectomía electiva o radical si ganglios positivos. Márgenes profundos hasta musculatura sana. 2ª línea si recurrencia/metástasis: quimioterapia sistémica (cisplatino + etopósido o carboplatino + etopósido), radioterapia adyuvante postoperatoria (50-56 Gy) en enfermedad T3-T4 o márgenes comprometidos. Inhibidores de checkpoint inmunario (Merkel cell polyomavirus-positivos, Avelumab) emergentes. Derivar a oncología quirúrgica/médica y radioterapia oncológica. Seguimiento cada 3 meses año 1-2.