Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of connective and soft tissue. Código ICD-10-CM: C49.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Sarcoma de tejidos blandos con afectación multisitio o de localización indeterminada. Presentación clínica variable según tipo histológico (liposarcoma, leiomiosarcoma, fibrosarcoma, sarcoma sinovial). Síntomas: masa palpable progresiva, dolor local, limitación funcional, ocasionalmente síntomas sistémicos (fiebre, pérdida ponderal). Examen físico: tumor firme-duro, adherido a planos profundos, posible ulceración cutánea. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Li-Fraumeni, radioterapia previa, linfedema crónico. Edad: pico bimodal (15-35 años y >50 años según subtipo).
Diagnóstico
Estudio de imagen: RMN (delimitación tisular, extensión) o TC (estadificación). Biopsia incisional o trucut obligatoria para diagnóstico histopatológico y determinación de grado (FNCLCC). Estudios moleculares (translocaciones específicas) según subtipo. Estadificación: TC tórax, abdomen-pelvis para metástasis. Bioquímica sérica, LDH. Clasificación TNM (AJCC 8ª edición) incluyendo grado tumoral, profundidad y tamaño. ICD-10-CM: C49.8.
Diagnóstico diferencial
1. Sarcoma localizado sitio específico (C49.0-C49.6): diferencia radiológica y anatómica precisa. 2. Metástasis de tumor primario (C78-C80): histología diferente, búsqueda de tumor primario. 3. Linfoma no-Hodgkin nodal secundario (C82-C85): infiltración de tejido blando; inmunofenotipo CD20/CD5 positivo. 4. Tumor desmoplásico pequeño redondo (PNET): patrón histológico diferente, translocación t(11;22). 5. Hemangioma/angiosarcoma: diferenciación vascular, comportamiento biológico más indolente en hemangioma.
Tratamiento
Tratamiento multidisciplinario: cirugía (resección R0 con márgenes negativos) ± quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina + ifosfamida para grado III o tamaño >5 cm) ± radioterapia adyuvante (50-66 Gy). Doxorrubicina 25 mg/m² IV día 1-3 + ifosfamida 1.8 g/m² IV días 1-5 cada 21 días (hasta 5 ciclos). Si recidiva/metástasis: pazopanib 800 mg/día oral o olaratumab + doxorrubicina. Derivar a oncología médica-quirúrgica y radioterapia desde diagnóstico. Criterios derivación: confirmación histológica en centro especializado si grado >II, tamaño >5 cm, o localización próxima a estructuras vitales.