Malignant neoplasm of connective and soft tissue of pelvis

Malignant neoplasm of connective and soft tissue of pelvis. Código ICD-10-CM: C49.5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación clínica variable según histología (sarcoma de partes blandas). Síntomas iniciales: masa pélvica palpable, dolor pélvico o perineal progresivo, síntomas compresivos (disuria, tenesmo, obstrucción intestinal). Examen físico: tumoración firme, fija o móvil, según tamaño y profundidad. Factores de riesgo: antecedentes de radioterapia pélvica, síndromes hereditarios (Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1), edad variable. Pueden presentarse complicaciones como infección local, hemorragia o compresión neurovascular. Diagnóstico frecuentemente tardío por localización profunda.

Resonancia magnética pélvica: estudio de elección para definir extensión local, relaciones anatómicas y planos tisulares. Tomografía toraco-abdomino-pélvica para estadificación metastásica. Biopsia histológica (aguja gruesa o quirúrgica) para confirmar diagnóstico e identificar subtipo histológico. Marcadores tumorales según tipo (LDH, AFP si germen sensitivo). Clasificación TNM (AJCC 8ª edición) y gradación de Fédération Française de Cancérologie (FNCLCC) esencial para pronóstico y tratamiento.

1) Lipoma/Lipomatosis: benignidad sin síntomas compresivos progresivos. 2) Hemangioma cavernoso: lesión vascular con realce homogéneo sin componente sólido agresivo. 3) Leiomioma uterino: origen uterino claramente definido, síntomas menstruales asociados. 4) Metástasis ganglionares: antecedente oncológico conocido, patrón nodal característico. 5) Hernia pélvica encarcelada: sintomatología aguda, contenido intestinal identificable en IMG.

Tratamiento de elección: resección quirúrgica radical (R0) con márgenes oncológicos (-5mm), respetando función pélvica cuando sea posible. Neoadyuvancia: radioterapia (50-66 Gy) o quimioterapia (adriamicina + ifosfamida) en tumores localmente avanzados (T3-4, G3) para mejorar resecabilidad. Adyuvancia: considerar según grado, tamaño y márgenes quirúrgicos. Derivar a oncología quirúrgica especializada y oncología médica. Seguimiento: cada 3 meses año 1, cada 6 meses años 2-3 con imaging periódica. Manejo multidisciplinario (cirugía, oncología, radioterapia) obligatorio.