Malignant neoplasm of connective and soft tissue of abdomen

Malignant neoplasm of connective and soft tissue of abdomen. Código ICD-10-CM: C49.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumores malignos de tejidos blandos abdominales (sarcomas) presentan masa palpable, dolor abdominal sordo, distensión abdominal y síntomas compresivos (saciedad precoz, obstrucción intestinal). El examen físico revela masa abdominal fija, generalmente indolora al inicio. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radioterapia abdominal previa, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1 y exposición a sustancias químicas. Los síntomas suelen ser tardíos; muchos pacientes consultan con tumores >5 cm. La edad de presentación varía según subtipo histológico (liposarcoma en adultos mayores, rabdomiosarcoma en niños).

Resonancia magnética (RM) multiparamétrica abdominopélvica es estudio de elección: evalúa tamaño, extensión local, relación con órganos adyacentes. Tomografía computada (TC) tórax-abdomen-pelvis para estadificación. Biopsia con aguja gruesa o abierta es esencial para diagnóstico histológico e inmunohistoquímica. Estudios complementarios: citogenética para tipos específicos (t(12;16) en liposarcoma mixoide). Marcadores tumorales inespecíficos. Clasificación TNM AJCC 8ª edición (C49.4), grado histológico según FNCLCC crítico para pronóstico. PET-TC si sospecha de metástasis.

1. Liposarcoma: masa grasa-heterogénea, típicamente >5 cm, variable grado. 2. Leiomiosarcoma: origen muscular liso vascular/GI, RM con patrón específico. 3. Tumor estromal gastrointestinal (GIST): KIT+ positivo, menor agresividad que sarcomas. 4. Carcinoma de colon infiltrante: origen mucosa colónica, endoscopia diagnóstica. 5. Tumor fibroso solitario: más indolente, SYT-SSX negativo, mejor pronóstico que sarcoma sinovial.

Primera línea: cirugía con márgenes amplios negativos (>1 cm) es piedra angular. Según grado (alto: G2-G3) y tamaño (>5 cm): radioterapia preoperatoria (50 Gy) mejora control local. Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina + ifosfamida) en tumores de alto grado (>5 cm o G3) previo a cirugía. Adyuvancia si márgenes comprometidos. Segunda línea: en recurrencia local o metastásica, reintervención quirúrgica si es R0 factible; pazopanib 800 mg/día (aprobado en sarcomas de tejidos blandos). Derivar a oncología quirúrgica y oncología médica en centro especializado de referencia.