Malignant neoplasm of connective and soft tissue of thorax

Malignant neoplasm of connective and soft tissue of thorax. Código ICD-10-CM: C49.3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno de tejidos blandos torácicos (sarcoma de partes blandas). Presentación clínica: masa palpable en pared torácica, dolor torácico, disnea si hay compresión pulmonar o mediastinal. Síntomas B: pérdida ponderal, fiebre ocasional. Examen físico: tumoración indurada, fija o móvil según grado de invasión, posible ulceración cutánea. Factores riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (riesgo 8-13% malignización), antecedentes radioterapia torácica, síndrome de Li-Fraumeni, edad adulta (30-50 años predominante). Estadificación TNM crítica al diagnóstico para pronóstico.

Diagnóstico por imágenes: TC de tórax con contraste (dimensiones, invasión estructuras adyacentes, extensión mediastinal). RMN si evaluación de partes blandas más detallada. Biopsia con aguja gruesa o abierta (core needle biopsy preferida para determinar histología y grado). Histopatología: clasificación WHO sarcomas tejidos blandos 2020 (liposarcoma, fibrosarcoma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinovial según origen). Grado histológico (FNCLCC) determina agresividad. PET-TC para estadificación y metástasis.

1. Lipoma benigno: encapsulado, sin invasión, crecimiento lento. 2. Schwannoma/Neurofibroma: asociado nervios, borde bien definido, sin necrosis. 3. Mesotelioma (raro): pleural, antecedente asbesto, TC biópsia pleuropulmonar. 4. Metástasis pulmonar: historia cáncer primario conocido, múltiples lesiones. 5. Linfoma primario mediastinal: adenopatía sistémica, afectación ganglios hilares, LDH elevado.

1ª línea: resección quirúrgica radical con márgenes negativos (>1cm) si es resecable, seguida radioterapia adyuvante (50-70 Gy) para tumores >5cm, alto grado o márgenes comprometidos (NCCN guidelines). Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina-ifosfamida) en tumores irresecables o estadio avanzado mejora resecabilidad. 2ª línea: si recurrencia o metástasis, re-resección + radioterapia redirigida, pazopanib en sarcomas no gastrointestinales irresecables/metastásicos. Derivar oncología quirúrgica referenciada + oncología médica. Follow-up: TC cada 3-4 meses primer año, luego semestral por 2 años.