Definición
Malignant neoplasm of connective and soft tissue of left lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C49.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de partes blandas y tejido conectivo en miembro inferior izquierdo incluyendo cadera. Presentación típica: masa palpable de crecimiento progresivo, dolor local, limitación funcional. Examen físico revela tumor firme, fijo o móvil según grado de invasión, posible úlcera cutánea. Factores de riesgo: antecedente de radioterapia, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1, edad avanzada. Síntomas B ocasionales. Afectación neurovascular según localización y tamaño.
Diagnóstico
Resonancia magnética con gadolinio: estudio de elección para evaluar extensión local, planos anatómicos y relación con estructuras adyacentes. Biopsia incisional o core needle (preferida) para diagnóstico histológico. TC de tórax-abdomen-pelvis para estadificación metastásica. Estudios de inmunohistoquímica según tipo histológico. Clasificación TNM según AJCC. Grado de Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer (FNCLCC) determina pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1) Lipoma/Lipomatosis: benigno, brillante en RM, sin edema peritumoral. 2) Leiomioma: músculo liso benigno, pequeño, sin invasión. 3) Neurofibroma: menos agresivo, asociado a NF1. 4) Ganglión/Quiste: anecoico en ecografía, sin matriz sólida. 5) Metástasis/Linfoma: antecedente oncológico, patrón multifocal.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica con márgenes negativos (R0) es pilar terapéutico. Radioterapia neoadyuvante (50Gy) en tumores T3-T4 o alto grado para mejorar resecabilidad. Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina 75mg/m² + ifosfamida 10g/m²) en alto riesgo metastásico. 2ª línea si progresión: pazopanib 800mg día o trabectedina 1.3mg/m² IV semanal (sarcomas específicos). Derivar a oncología quirúrgica si cirugía compleja o requiere amputación. Considerar salvataje con quimioterapia en metástasis oligometastásicas.