Definición
Malignant neoplasm of connective and soft tissue of right lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C49.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de tejidos blandos de miembro inferior derecho incluyendo cadera (sarcoma de partes blandas). Presenta masa palpable, usualmente indolora en estadios iniciales, que aumenta progresivamente de tamaño. Dolor local, edema, limitación funcional y síntomas compresivos (claudicación) según localización y extensión. Factores de riesgo: antecedente de radiación terapéutica, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1, linfedema crónico. El examen físico revela masa firme, adherida o móvil, con posible ulceración cutánea en tumores avanzados. Evaluación neurovascular e inspección de adenopatías regionales.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) de muslo/cadera con contraste: define extensión, relación con estructuras neurovasculares y planes quirúrgicos. Tomografía computada (TC) de tórax para detección de metástasis pulmonares. Biopsia por aguja gruesa o escisional con análisis histológico e inmunohistoquímica para definir tipo histológico. Estadificación según AJCC con grado histológico, tamaño y profundidad. Marcadores tumorales según tipo (LDH, AFP si sospecha rabdomiosarcoma).
Diagnóstico diferencial
1. Lipoma benigno: masa móvil, bien delimitada, crecimiento lento, histología sin atipia. 2. Quiste sinovial/ganglionare: masa fluctuante, sin afectación muscular profunda. 3. Hematoma organizado: antecedente traumático claro, resolución gradual. 4. Linfoma cutáneo tipo T: presenta úlceras, infiltración dérmica, sin masa profunda única. 5. Metástasis ósea de neoplasia primaria: evidencia de tumor primario, localización ósea, antecedente oncológico.
Tratamiento
Primera línea: cirugía oncológica con márgenes negativos (escisión amplia) ± radioterapia adyuvante según tamaño (>5 cm), grado y márgenes. Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina + ifosfamida) para tumores de alto riesgo, grandes o irresecables, seguida de cirugía. Radioterapia (50-70 Gy) si márgenes positivos o tumor inoperable. Segunda línea: quimioterapia paliativa (doxorrubicina liposomal, gemcitabina-docetaxel) en metastásicos o recurrentes. Derivar a oncología quirúrgica, oncología médica y radioterapia. Seguimiento con TC/RM periódico y consulta de extremidad.