Definición
Malignant neoplasm of connective and soft tissue of unspecified lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C49.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de tejidos blandos de miembro inferior, incluida cadera (sarcoma de partes blandas). Presenta masa palpable, generalmente indolora inicialmente, con crecimiento progresivo. Puede acompañarse de edema, limitación funcional, dolor local y síntomas compresivos según localización y tamaño. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radiación previa, síndromes hereditarios (Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1), lesiones precursoras (lipomas atípicos). Examen físico revela tumoración subcutánea o profunda, fija o móvil, con posible ulceración cutánea en estadios avanzados.
Diagnóstico
Resonancia magnética de miembro inferior con gadolinio es estudio de imagen de referencia para evaluación local, determinando tamaño, profundidad, relación con estructuras neurovasculares. Tomografía de tórax obligatoria para descartar metástasis pulmonares. Biopsia percutánea (aguja gruesa) o excisional para confirmación histológica y clasificación por sistema de Kinihanau-TNM. Análisis citogenético si sospecha sarcoma sinovial o rabdomiosarcoma. Laboratorio: deshidrogenasa láctica sérica como factor pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1) Lipoma/Lipomatosis: lesión benigna, sin crecimiento rápido, resonancia con señal grasa pura. 2) Fibromatosis desmoplástica: infiltrativa, sin metástasis, mejor pronóstico que sarcoma. 3) Linfoma primario de tejidos blandos: presentación sistémica, adenopatías, inmunofenotipo. 4) Metástasis de neoplasia primaria distante: antecedente oncológico, patrón imagenológico diferente. 5) Infección/absceso: respuesta inflamatoria aguda, fiebre, cultivos positivos, mejor respuesta a antibióticos.
Tratamiento
Primera línea: Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina + ifosfamida según protocolo ASCO) seguida de cirugía ampliada con márgenes negativos (>2 cm) más radioterapia adyuvante (50-70 Gy) en tumores de alto grado. Resección quirúrgica definitiva en centros especializados. Segunda línea si progresión: pazopanib (VEGFR inhibidor) o gemcitabina-docetaxel en sarcomas avanzados irresecables. Vigilancia cada 3 meses los primeros 2 años. Derivación obligatoria a oncología quirúrgica y oncología médica. Amputación considerada solo si compromiso neurovascular extenso o fracaso de opciones conservadoras.