Definición
Malignant neoplasm of connective and soft tissue of left upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C49.12. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de tejidos blandos del miembro superior izquierdo incluyendo cintura escapular. Presentación variable según histología (sarcoma de partes blandas: leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, sarcoma sinovial). Síntomas: masa palpable, dolor progresivo, limitación funcional, aumento de volumen. Signos: tumoración firme, mal delimitada, fija a planos profundos, eritema, ulceración en casos avanzados. Factores riesgo: antecedente radioterapia, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1. Edad variable según subtipo histológico. Afecta funcionalidad del miembro superior.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RMN) miembro superior: estudio de imagen primera línea, define extensión, relación con estructuras neurovasculares. Tomografía computada (TC) tórax-abdomen-pelvis: estadificación y detección metástasis. Biopsia percutánea o abierta: diagnóstico histológico definitivo con clasificación según OMS y grado de malignidad. PET-TC: evaluación de extensión tumoral y metastásica. Análisis de márgenes quirúrgicos. Seguimiento con marcadores tumorales según tipo histológico.
Diagnóstico diferencial
1. Lipoma benigno: capsula bien definida, radiolucencia grasa en RMN, crecimiento lento. 2. Hemangioma: realce con gadolinio homogéneo, flujo vascular evidente en Doppler. 3. Ganglión sinovial: ubicación periarticular, contenido quístico, sin componente sólido. 4. Quiste de partes blandas: límites nítidos, contenido seroso, sin captación homogénea. 5. Neurofibroma: asociación a neurofibromatosis, origen en nervio periférico, hipointense en T2.
Tratamiento
1ra línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (R0). Radioterapia neoadyuvante/adyuvante según grado, tamaño y localización (>5 cm, grado intermedio-alto). Quimioterapia neoadyuvante/adyuvante según histología (doxorrubicina + ifosfamida en sarcomas). Preservación funcional cuando sea posible; reconstrucción con injertos/colgajos. 2da línea: si recurrencia local, re-resección ± radioterapia. Enfermedad metastásica: quimioterapia sistémica, resección de metástasis pulmonares si técnicamente factible. Derivar a cirugía oncológica/ortopédica oncológica, radioncología y oncología médica. Seguimiento cada 3-6 meses primeros 2 años.