Definición
Malignant neoplasm of connective and soft tissue of right upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C49.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de partes blandas en extremidad superior derecha y cintura escapular. Presentación con masa palpable, dolor local, edema y limitación funcional progresiva. Puede haber síntomas compresivos (parestesias, claudicación vascular) si afecta estructuras neurovasculares. Factores de riesgo: antecedentes de radioterapia, neurofibromatosis tipo 1, síndrome de Li-Fraumeni, exposición a herbicidas. El sarcoma de tejidos blandos representa 1% de malignidades. Histología variable: liposarcoma, fibrosarcoma, leiomiosarcoma, rabdomiosarcoma, sarcoma sinovial según ubicación y edad. Examen físico: masa firme, adherida o móvil, con posible ulceración cutánea tardía.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) de extremidad: estudio de elección para evaluación local, caracterización de tejidos y delimitación de márgenes. Tomografía computada (TC) de tórax-abdomen-pelvis para estadificación y detección de metástasis. Biopsia por aguja gruesa (BAG) o incisional (preferentemente longitudinal para facilitar resección posterior) con diagnóstico histológico. Gradación de Francés (FNCLCC) o sistema de Brodsky. Marcadores tumorales según tipo histológico. PET-FDG en sarcomas de alto grado. Clasificación TNM y estadificación según AJCC 2024.
Diagnóstico diferencial
1. Angiosarcoma: tumor vascular de comportamiento muy agresivo, asociado a linfedema crónico o radioterapia previa. 2. Sarcoma sinovial: masa juxta-articular en adultos jóvenes, fusión SYTSSX característica. 3. Tumor desmoide (fibromatosis agresiva): masa infiltrante de crecimiento lento, puede recidivar sin metastatizar. 4. Lipoma: lesión benigna, sin síntomas compresivos significativos, sin invasión de planos profundos. 5. Metástasis de malignidad ósea: antecedente de tumor primario óseo o extraesquelético conocido.
Tratamiento
Tratamiento multidisciplinario. 1ra línea: resección quirúrgica marginal o amplia (2-3 cm de margen) con preservación funcional cuando sea oncológicamente seguro. Para tumores de alto grado o márgenes positivos: radioterapia externa (50-70 Gy). Quimioterapia neoadyuvante o adyuvante (doxorrubicina + ifosfamida) en sarcomas de alto grado o metastásicos. 2da línea: si progresión o recidiva, considerar nueva resección, radioterapia reetiquetada, o inhibidores multicinasa (pazopanib, olaratumab). Derivar a oncología quirúrgica/sarcomas cuando diagnóstico esté confirmado. Seguimiento cada 3 meses (clínico, RM, TC) por 5 años.