Definición
Malignant neoplasm of connective and soft tissue of head, face and neck. Código ICD-10-CM: C49.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de partes blandas en cabeza, cuello y cara (sarcoma de tejidos blandos). Presentación: masa palpable no dolorosa de crecimiento rápido, fija o adherida a planos profundos. Síntomas locales: disfagia, disfonía, estridor, compresión neurovascular. Examen: asimetría facial, limitación de movilidad articular, déficit neurológico regional. Factores de riesgo: antecedente de radioterapia, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatosis tipo 1 (NF1), edad variable según histología. Estadificación TNM crítica para pronóstico. Metástasis a distancia en pulmón frecuente.
Diagnóstico
Imagenología: RMN (delimitación de márgenes y estructuras adyacentes) y TC (extensión ósea). Biopsia con aguja gruesa o excisional guiada (histología definititoria). Inmunohistoquímica y citogenética según tipo histológico (FISH para translaciones). TC tórax/abdomen/pelvis para estadificación metastásica. Criterios AJCC 8va edición: grado (G), tamaño (T), profundidad (invasión fascial/muscular). Marcadores: índice mitótico y necrosis determinan grado.
Diagnóstico diferencial
1. Sarcoma sinovial (t(X;18)): joven, masa profunda articular, translacación específica. 2. Fibrosarcoma: diferenciación fibrilar, edad adulta variable. 3. Carcinoma epidermoide: origen mucosa, queratinización histológica. 4. Linfoma no Hodgkin: adenopatías, citología linfoides, marcadores B/T. 5. Metástasis cervical: tumor primario identificable distinto, historia oncológica previa.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica amplia (márgenes R0 ≥1cm) con preservación funcional cuando sea posible. Radioterapia adyuvante (50-70 Gy) si márgenes positivos, invasión neurovascular, grado alto o >5cm. Quimioterapia (doxorrubicina+ifosfamida) en tumores alto riesgo o localmente avanzados. 2ª línea (recurrencia/metástasis): imatinib (GIST), pazopanib, doxorrubicina liposomal, olaratumab. Derivar a oncología quirúrgica y médica. Seguimiento: imagen cada 3-6 meses años 1-2, luego semestral. Pronóstico variable según histología y estadío (5 años SG 40-70%).