Malignant neoplasm of retroperitoneum

Malignant neoplasm of retroperitoneum. Código ICD-10-CM: C48.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno del retroperitoneo que presenta síntomas tardíos debido a la ubicación anatómica profunda. Manifestaciones clínicas: masa abdominal palpable, dolor abdominal o lumbar crónico, saciedad precoz, síntomas urinarios u obstructivos. Factores de riesgo incluyen neurofibromatosis tipo 1 (schwannomas malignos), antecedentes de radioterapia abdominal y síndrome de Li-Fraumeni. El examen físico puede revelar masa abdominal fija, ascitis o linfadenopatía regional. La mayoría diagnosticados en estadios avanzados (III-IV). Principales histologías: sarcoma de partes blandas (liposarcoma, leiomiosarcoma), tumores germinales extragonadales y linfoma.

Estudios clave: tomografía computada multidetector con contraste IV y oral (evaluación tamaño, invasión, compromiso vascular). Resonancia magnética para mejor caracterización de partes blandas. Biopsia percutánea guiada por imagen (TC o ecografía) para diagnóstico histológico. Estadificación TNM según AJCC 8ª edición. Marcadores tumorales según histología (AFP, β-hCG si tumor germinal; LDH general). PET-TC para metástasis en linfoma y sarcomas de alto grado. Estudios de extensión: tomografía torácica, evaluación ósea si indicado.

1. Linfoma no Hodgkin primario retroperitoneal: adenopatía bulky sin masa tisular predominante, respuesta a quimioterapia. 2. Tumor germinal extragonadal: pacientes jóvenes, marcadores elevados (AFP/β-hCG), respuesta a quimioterapia BEP. 3. Paraganglioma retroperitoneal: secretor de catecolaminas, síntomas hipertensivos paroxísticos, hipercaptación en MIBG. 4. Metástasis de tumor renal/testicular: antecedente de neoplasia primaria, patrón de diseminación característico. 5. Lipoma/lipomalacia: lesión grasa benigna, sin efecto de masa, sin síntomas compresivos significativos.

1ª línea según histología: (A) Sarcoma de partes blandas de alto grado: resección quirúrgica R0/R1 ± radioterapia neoadyuvante/adyuvante; quimioterapia sistémica (doxorrubicina-ifosfamida) en metastásicos. (B) Tumor germinal: quimioterapia BEP (bleomicina-etopósido-cisplatino) 3-4 ciclos; cirugía de residuos >1cm post-QT. (C) Linfoma: quimioterapia según subtipo (R-CHOP/rituximab). 2ª línea: pazopanib/trabectedina para sarcoma refractario; otros esquemas según sensibilidad previa. Derivar a oncología quirúrgica si resecabilidad dudosa, radioterapia si invasión vascular/visceral, y oncología médica para casos metastásicos o no quirúrgicos.