Definición
Malignant neoplasm of peripheral nerves of trunk, unspecified. Código ICD-10-CM: C47.6. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de nervios periféricos del tronco (C47.6), generalmente schwannoma maligno o neurofibrosarcoma. Presenta masa palpable en tronco, dolor neuropático progresivo, déficit neurológico según ubicación (parestesias, debilidad). Puede haber síntomas compresivos si afecta nervios intercostales o abdominales. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedente de radioterapia, edad 20-50 años. El examen físico evidencia masa firme, fija, con posible compromiso sensitivo o motor del dermatoma correspondiente. La progresión rápida y dolor nocturno sugieren malignidad.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) con contraste gadolinio es estudio de elección: lesión hipointensa en T1, hiperintensa en T2 con realce heterogéneo. Tomografía computada (TC) evalúa extensión y afectación ósea. Biopsia con aguja gruesa o excisional confirma diagnóstico histológico (diferencia grado: bajo, intermedio, alto según clasificación WHO). Marcadores: Ki-67 elevado indica mayor agresividad. Estudios de estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis y PET-CT si hay sospecha metastásica.
Diagnóstico diferencial
1) Neurofibroma benigno: lento crecimiento, sin dolor nocturno, bajo Ki-67. 2) Lipoma: grasa radiolúcida en RM, no afecta nervios. 3) Metástasis ganglionares: primario tumoral identificable, patrón de diseminación diferente. 4) Mesotelioma: pleural/peritoneal, afecta serosas, asociado a asbesto. 5) Sarcoma de partes blandas (leiomiosarcoma, liposarcoma): origen mesenquimal, sin origen nervioso documentado.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (0,5-1 cm) + radioterapia adyuvante (50-66 Gy, 1.8-2 Gy/fracción) en tumores alto grado o márgenes comprometidos. Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina + ifosfamida) considerar en tumores >5 cm o alto grado. 2ª línea (recurrencia/metastásicos): ifosfamida + doxorrubicina o esquemas basados en pazopanib. Derivar a Oncología quirúrgica y Oncología médica. Seguimiento: RM cada 3-6 meses año 1-2, luego anual por 5 años.